کم خونی آپلاستیک شرایطی است که زمانی رخ می‌دهد که بدن شما به اندازه کافی سلول‌های خونی جدید تولید نمی‌کند. این وضعیت شما را خسته و مستعد عفونت و خونریزی کنترل نشده می‌کند.
کم خونی آپلاستیک یک بیماری نادر و جدی است که می‌تواند در هر سنی ایجاد شود. این بیماری می‌تواند به طور ناگهانی رخ دهد، یا می‌تواند به آرامی ظاهر شود و با گذشت زمان بدتر شود. می‌تواند خفیف یا شدید باشد.
درمان کم خونی آپلاستیک ممکن است شامل داروها، تزریق خون یا پیوند سلول‌های بنیادی باشد که به عنوان پیوند مغز استخوان نیز شناخته می‌شود.
در این مقاله می خوانید :
علائم کم خونی آپلاستیک
این بیماری هیچ علامتی ندارد. در صورت وجود، علائم و نشانه‌ها می‌تواند شامل موارد زیر باشد:
- خستگی
- تنگی نفس
- ضربان قلب سریع یا نامنظم
- پوست رنگ پریده
- عفونت‌های مکرر یا طولانی مدت
- کبودی بدون دلیل یا آسان
- خون دماغ و خونریزی لثه
- خونریزی طولانی از بریدگی‌ها
- بثورات پوستی
- سرگیجه
- سردرد
- تب
کم خونی آپلاستیک می‌تواند کوتاه مدت باشد یا مزمن شود. می‌تواند شدید و یا حتی کشنده باشد.
علل ایجاد کم خونی آپلاستیک
سلول‌های بنیادی در مغز استخوان سلول‌های خونی مانند: گلبول‌های قرمز، گلبول‌های سفید و پلاکت‌ها را تولید می‌کنند. در کم خونی آپلاستیک، سلول‌های بنیادی آسیب می‌بینند. در نتیجه، مغز استخوان یا خالی (آپلاستیک) است و یا حاوی تعداد کمی سلول خونی (هیپوپلاستیک) است.
شایع‌ترین علت کم خونی آپلاستیک این است که سیستم ایمنی بدن شما به سلول‌های بنیادی در مغز استخوان شما حمله می‌کند. عوامل دیگری که می‌توانند به مغز استخوان آسیب برسانند و بر تولید سلول‌های خونی تأثیر بگذارند عبارت‌اند از:
در حالی که این درمان‌های مبارزه با سرطان سلول‌های سرطانی را از بین می‌برد، اما می‌تواند به سلول‌های سالم از جمله سلول‌های بنیادی در مغز استخوان نیز آسیب برساند. کم خونی آپلاستیک می‌تواند یک عارضه جانبی موقتی این درمان‌ها باشد.
- قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی سمی
مواد شیمیایی سمی مانند برخی از مواردی که در آفت کش‌ها و حشره کش‌ها استفاده می‌شود و بنزن که از ترکیبات بنزین است، با کم خونی آپلاستیک مرتبط هستند. در صورت اجتناب از تماس مکرر با مواد شیمیایی که باعث بیماری شما شده‌اند، این نوع کم خونی ممکن است بهبود یابد.
- استفاده از داروهای خاص
برخی از داروها، مانند داروهای مورد استفاده برای درمان روماتیسم مفصلی و برخی آنتی‌بیوتیک‌ها، می‌توانند باعث کم‌خونی آپلاستیک شوند.
- اختلالات خود ایمنی
یک اختلال خود ایمنی، که در آن سیستم ایمنی بدن شما به سلول‌های سالم حمله می‌کند، ممکن است سلول‌های بنیادی را در مغز استخوان شما درگیر کند.
- یک عفونت ویروسی
عفونت‌های ویروسی که بر مغز استخوان تأثیر می‌گذارد می‌تواند در ایجاد کم خونی آپلاستیک نقش داشته باشد. ویروس‌هایی که با کم خونی آپلاستیک ارتباط دارند عبارتند از: هپاتیت، اپشتاین بار، سیتومگالوویروس، پاروویروس B19 و HIV.
بارداری
سیستم ایمنی بدن شما ممکن است در دوران بارداری به مغز استخوان شما حمله کند.
- عوامل ناشناخته
در بسیاری از موارد، پزشکان قادر به شناسایی علت کم‌خونی آپلاستیک (کم‌خونی آپلاستیک ایدیوپاتیک) نیستند.
ارتباط با سایر اختلالات نادر
برخی از افراد مبتلا به کم‌خونی آپلاستیک نیز دارای یک اختلال نادر هستند که به هموگلوبینوری شبانه paroxysmal معروف است و باعث می‌شود گلبول‌های قرمز خون زود شکسته شود. این وضعیت می‌تواند منجر به کم‌خونی آپلاستیک شود، یا کم‌خونی آپلاستیک می‌تواند به هموگلوبینوری شبانه پاروکسیسمال تبدیل شود.
کم خونی فانکونی یک بیماری نادر و ارثی است که منجر به کم خونی آپلاستیک می‌شود. کودکان متولد شده با آن معمولاً کوچک‌تر از حد متوسط هستند و دارای نقایص مادرزادی مانند اندام‌های توسعه نیافته هستند. این بیماری با کمک آزمایش خون تشخیص داده می‌شود.
عوامل خطر
این کم خونی نادر است. عواملی که می‌توانند خطر را افزایش دهند عبارتند از:
- درمان با اشعه دوز بالا یا شیمی‌درمانی برای سرطان
- قرارگرفتن در معرض مواد شیمیایی سمی
- استفاده از برخی داروهای تجویزی، مانند کلرامفنیکل، که برای درمان عفونت‌های باکتریایی استفاده می‌شود، و ترکیبات طلایی که برای درمان آرتریت روماتوئید استفاده می‌شود.
- برخی بیماری‌های خونی، اختلالات خود ایمنی و عفونت‌های جدی
- بارداری، به ندرت
روش‌های جلوگیری از ابتلا
برای اکثر موارد هیچ روش پیشگیری برای این بیماری وجود ندارد. اجتناب از قرارگرفتن در معرض حشره کش‌ها، علف کش‌ها، حلال‌های آلی، پاک کننده‌های رنگ و سایر مواد شیمیایی سمی ممکن است خطر ابتلا به این بیماری را کاهش دهد.
روش‌های تشخیص کم‌خونی آپلاستیک
آزمایش‌های زیر می‌تواند به تشخیص این بیماری کمک کند:
آزمایش خون: به طور معمول، سطح گلبول قرمز، گلبول سفید و پلاکت در محدوده خاصی باقی می‌ماند. در کم‌خونی آپلاستیک، سطح هر سه این سلول‌های خونی پایین است.
بیوپسی یا نمونه گیری مغز استخوان: پزشک از سوزن برای برداشتن نمونه کوچکی از مغز استخوان از استخوان بزرگ بدن شما مانند استخوان لگن استفاده می‌کند. نمونه زیر میکروسکوپ مورد بررسی قرار می‌گیرد تا سایر بیماری‌های مرتبط با خون رد شود. در کم خونی آپلاستیک، مغز استخوان سلول‌های خونی کمتری نسبت به حالت طبیعی دارد. تأیید تشخیص کم خونی آپلاستیک نیاز به بیوپسی مغز استخوان دارد.
هنگامی‌که تشخیص کم خونی آپلاستیک را دریافت کردید، ممکن است به آزمایش‌های دیگری برای تعیین علت نیاز داشته باشید.
روش‌های درمان کم خونی آپلاستیک
درمان این کم خونی ، که بستگی به شدت بیماری، شرایط و سن شما دارد، ممکن است شامل تحت نظر گرفتن، تزریق خون، داروها یا پیوند مغز استخوان باشد. کم خونی آپلاستیک شدید، که در آن تعداد سلول‌های خونی شما بسیار پایین است، تهدیدکننده زندگی است و نیاز به بستری فوری دارد.
انتقال خون
اگرچه درمانی برای این کم خونی نیست، انتقال خون می‌تواند خونریزی را کنترل کرده و علائم را با تأمین سلول‌های خونی که مغز استخوان تولید نمی‌کند، تسکین دهد. ممکن است موارد زیر را دریافت کنید:
- سلول‌های قرمز خون: این کار تعداد گلبول‌های قرمز خون را افزایش می‌دهد و به رفع کم خونی و خستگی کمک می‌کند.
- پلاکت‌ها، اینها به جلوگیری از خونریزی زیاد کمک می‌کند.
در حالی که به‌طورکلی هیچ محدودیتی برای تعداد تزریق خون وجود ندارد، اما گاهی اوقات با تزریق چندگانه عوارض ایجاد می‌شود. گلبول‌های قرمز خون منتقل شده حاوی آهن هستند که در بدن شما تجمع می‌یابد و در صورت عدم درمان اضافه بار آهن می‌تواند به اندام‌های حیاتی بدن آسیب برساند. داروها می‌توانند بدن شما را از آهن اضافی خلاص کنند.
با گذشت زمان بدن شما می‌تواند آنتی بادی‌هایی را برای سلول‌های خونی تزریق کرده ایجاد کند که باعث می‌شود آنها در تسکین علائم کمتر مؤثر باشند. استفاده از داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی احتمال این عارضه را کمتر می‌کند.
پیوند سلول‌های بنیادی
پیوند سلول‌های بنیادی برای بازسازی مغز استخوان با سلول‌های بنیادی از یک اهدا کننده ممکن است تنها گزینه موفق درمان برای افراد مبتلا به کم خونی آپلاستیک شدید باشد. این اقدام که پیوند مغز استخوان نیز نامیده می‌شود، به طور کلی درمان انتخابی برای افرادی است که جوان‌تر هستند و اهداکننده متقابل دارند؛ اغلب خواهر و برادر.
در صورت یافتن اهداکننده، مغز استخوان بیمار ابتدا با اشعه یا شیمی‌درمانی تخلیه می‌شود. سلول‌های بنیادی سالم اهداکننده از خون فیلتر می‌شوند. سلول‌های بنیادی سالم به صورت داخل وریدی به جریان خون شما تزریق می‌شوند، جایی که به حفره‌های مغز استخوان مهاجرت کرده و شروع به ایجاد سلول‌های خونی جدید می‌کنند.
این روش نیاز به بستری طولانی در بیمارستان دارد. پس از پیوند، داروهایی دریافت خواهید کرد تا از رد سلول‌های بنیادی اهدایی جلوگیری شود.
البته انجام این روش خطراتی را به دنبال دارد. بدن شما ممکن است پیوند را رد کند و منجر به عوارض تهدیدکننده زندگی شود. علاوه بر این، همه افراد کاندید پیوند نیستند یا نمی‌توانند اهداکننده مناسبی پیدا کنند.
داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی
برای افرادی که نمی‌توانند پیوند مغز استخوان انجام دهند یا برای افرادی که کم خونی آپلاستیک آنها به دلیل اختلال خود ایمنی است، درمان می‌تواند شامل داروهایی باشد که سیستم ایمنی را تغییر داده یا سرکوب می‌کنند (سرکوب کننده‌های سیستم ایمنی).
داروهایی مانند سیکلوسپورین (Gengraf، Neoral،Sandimmune ) و گلوبولین ضد تیموسیت فعالیت سلول‌های ایمنی را که به مغز استخوان شما آسیب می‌رسانند سرکوب می‌کند. این به مغز استخوان شما کمک می‌کند تا بهبود یابد و سلول‌های خونی جدید تولید کند. سیکلوسپورین و گلوبولین ضد تیموسیت اغلب با هم استفاده می‌شوند.
کورتیکواستروئیدها، مانند متیل پردنیزولون (Medrol،Solu-Medrol )، اغلب با این داروها استفاده می‌شوند.
این داروها اگرچه مؤثر هستند، اما سیستم ایمنی بدن شما را بیشتر تضعیف می‌کنند. همچنین ممکن است پس از قطع این داروها، کم خونی عود کند.
محرک‌های مغز استخوان
برخی از داروها، از جمله عوامل تحریک کننده مغز استخوان، مانند سارگراموستیم (Leukine)، فیلگرستیم (Neupogen) و پگفیلگراستیم (Neulasta)، epoetin alfa (Epogen/Procrit) و eltrombopag (Promacta)- به تحریک مغز استخوان برای تولید سلول‌های خونی جدید کمک می‌کند. این عوامل رشد اغلب با داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی استفاده می‌شود.
آنتی بیوتیک‌ها، ضد ویروس‌ها
ابتلا به کم خونی آپلاستیک سیستم ایمنی بدن شما را ضعیف می‌کند و همین امر شما را مستعد ابتلا به عفونت می‌کند.
در صورت ابتلا به این کم خونی، با شروع اولین علائم عفونت مانند تب به پزشک مراجعه کنید. شما نمی‌خواهید عفونت بدتر شود، زیرا می‌تواند تهدید کننده زندگی باشد. در صورت ابتلا به کم خونی آپلاستیک شدید، پزشک ممکن است آنتی‌بیوتیک یا داروهای ضد ویروسی برای جلوگیری از عفونت تجویز کند.
سایر درمان‌ها
کم خونی آپلاستیک ناشی از پرتودرمانی و شیمی‌درمانی برای سرطان معمولاً پس از توقف این درمان‌ها بهبود می‌یابد. همین امر در مورد بیشتر داروهای دیگری که باعث کم خونی آپلاستیک می‌شوند صادق است.
زنان باردار مبتلا به این کم خونی با تزریق خون درمان می‌شوند. برای بسیاری از زنان، این کم خونی مربوط به بارداری پس از پایان حاملگی بهبود می‌یابد. اگر این اتفاق نیفتد، درمان همچنان ضروری است.
