لوسمی سلول T بزرگسالان چیست؟

لوسمی سلول T بزرگسالان نوعی غیر معمول از سرطان است که باعث می‌شود نوعی از گلبول‌های سفید خون معروف به سلول‌های T در مغز استخوان فرد به طور غیرقابل‌کنترل رشد کند. لوسمی سلول T بزرگسالان (ATL) یکی از انواع این بیماری است و ناشی از عفونت ویروسی است.
این اطلاعات از انجمن سرطان آمریکا آمده است.

کارشناسان این ویروس را که باعث ایجاد سرطان خون AT سلول T انسانی می‌شود، ویروس نوع ۱ (HTLV-1) می‌نامند. این ویروس همچنین می‌تواند نوعی لنفوم ایجاد کند که در سیستم ایمنی بدن شروع می‌شود تا مغز استخوان ادامه می‌یابد. پزشکان به طور کلی از این دو حالت به عنوان سرطان خون یا سرطان لنفوم سلول T بزرگسالان (ATLL) یاد می‌کنند.
این مقاله انواع، علائم و علل ATL را بررسی می‌کند. همچنین گزینه‌های درمانی و میزان بقا را برای افراد مبتلا ارائه می‌دهد.

لوسمی سلول T بزرگسالان یا ATL چیست؟

لوسمی سلول T نوعی نسبتاً نادر از سرطان خون است. مانند سایر انواع سرطان خون، سلول‌های خون ساز در مغز استخوان را تحت تأثیر قرار می‌دهد. این‌ها سلول‌های مغز استخوانی هستند که تبدیل به سلول‌های خونی می‌شوند اما هنوز در مراحل اولیه یا نابالغ هستند.
علاوه بر پلاسما، خون از گلبول‌های قرمز، گلبول‌های سفید و پلاکت‌ها نیز تشکیل شده است. این سلول‌ها قبل از بلوغ مراحل مختلفی را طی می‌کنند.

لوسمی سلول T باعث ایجاد ناهنجاری در نوع خاصی از گلبول‌های سفید خون نارس، معروف به لنفوسیت‌های T یا سلول‌های T می‌شود. سلول‌های T بدن را در برابر عفونت محافظت می‌کنند. اگر این سلول‌ها سرطانی شوند، تقسیم می‌شوند و به طور غیرقابل‌کنترل رشد می‌کنند.
ATL نوعی لوسمی سلول T است که توسط HTLV-1 ایجاد می‌شود. این بیماری در ایالات متحده نادر است، اما بیشتر در ژاپن، بخش‌هایی از آفریقا، آمریکای جنوبی، خاورمیانه و کارائیب شایع است.
اکثر افرادی که به HTLV-1 مبتلا هستند، به هیچ بیماری جدی مبتلا نمی‌شوند. HTLV-1 در سراسر جهان حدود ۱۰ میلیون نفر از افراد را تحت تأثیر قرار می‌دهد، اما فقط ۲ تا ۵ درصد از آنها ATLL علامتی ایجاد می‌کنند.

انواع فرعی لوسمی سلول T بزرگسالان

چهار زیرگونه ATLL وجود دارد:

• خاموش یا Smoldering: این نوع به آرامی رشد می‌کند و ممکن است علائم کمی ایجاد کند یا هیچ علامتی نداشته باشد.
• مزمن: ATL مزمن نیز به آرامی رشد می‌کند. پزشکان ATL مزمن را بسته به تأثیر این وضعیت بر بدن فرد، به انواع مطلوب و نامطلوب طبقه بندی می‌کنند.
• حاد: این نوع سریع‌ترین رشد را دارد و بیش از %۵۰ از تمام موارد ATL را شامل می‌شود. این سرطان تهاجمی است و همه زیرگروه‌های آن از نظر قابلیت درمان سخت‌ترین است.
• لنفوم: این زیرگونه در سیستم ایمنی بدن شروع می‌شود تا مغز استخوان گسترش می‌یابد. این نوع سرطان می‌تواند مشابه ATL حاد رفتار کند، سریع و تهاجمی رشد می‌کند. نام دیگر این زیرگونه لنفوماتوز است.

علائم لوسمی سلول T بزرگسالان

علائم ATL بسته به نوع فرعی که فرد دارد می‌تواند متفاوت باشد. افرادی که دارای زیرگونه Smoldering هستند ممکن است علائم قابل توجهی نداشته باشند یا فقط چند ضایعه پوستی ایجاد کنند.
افرادی که دارای اشکال تهاجمی‌تری از ATL هستند ممکن است موارد زیر را تجربه کنند:

• ضایعات پوستی
• خستگی یا ضعف
• بزرگ شدن غدد لنفاوی در یک یا چند مکان
• اندام‌های بزرگ شده، مانند کبد یا طحال
• سطح بالای کلسیم در خون یا هیپرکلسمی

هایپرکلسمی می‌تواند جدی باشد. باعث بروز علائمی مانند:

• درد استخوان
• دردهای عضلانی
• سردرد
• تهوع یا استفراغ
• تشنگی زیاد و تکرر ادرار
• یبوست شدید

کودکانی که ATLL ایجاد می‌کنند اغلب زیر تیپ‌های حاد یا لنفوماتوز را تجربه می‌کنند. بسیاری از آنها دچار بزرگ شدن تیموس می‌شوند، اندامی که در جلوی نای قرار دارد. این موضوع می‌تواند مشکلات تنفسی ایجاد کند.

تشخیص لوسمی سلول T بزرگسالان

برای تشخیص ATLL، پزشک باید از خون، مغز استخوان یا بافت نمونه برداری کند. این ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• آزمایش خون
• بیوپسی بافت
• بیوپسی استخوان و مغز استخوان
• آسپیراسیون مغز استخوان

یک متخصص مراقبت‌های بهداشتی می‌تواند خون را از رگ بازو بگیرد، در حالی که استخوان یا مغز استخوان معمولاً از استخوان لگن بیرون می‌آید.
سپس یک متخصص نمونه‌ها را برای علائم ATLL با استفاده از روش‌های مختلف بررسی می‌کند. آنها ممکن است برای بررسی دقیق نمونه‌ها از میکروسکوپ یا دستگاه‌هایی که پروتئین‌ها و DNA نمونه را آزمایش می‌کنند، استفاده کنند. HTLV-1 تنها به عنوان یک ویروس وجود دارد که می تواند از طریق سیناپس ویروسی از سلولی به سلول دیگر گسترش یابد. تعداد کمی ، در صورت وجود ، ویروس های آزاد تولید می شود و معمولاً هیچ ویروس قابل تشخیصی در پلاسمای خون وجود ندارد.

آیا ATL قابل درمان است؟

ممکن است ATL به مرحله بهبودی برسد. این بدان معناست که پزشکان نمی‌توانند ATL را در بدن تشخیص دهند و فرد هیچ علامتی ندارد. بهبودی می‌تواند دائمی یا موقت باشد.
با این حال، ATL اغلب تهاجمی است. درمان انواع فرعی حاد، لنفوم و نامطلوب مزمن دشوارتر است، در حالی که زیرگروه‌های مزمن و Smoldering پیش آگهی بهتری دارند.

برای اشکال با سرعت رشد کم ATL، پزشکان می‌توانند رویکرد “زیر نظر گرفتن” را در پیش بگیرند تا ببینند آیا وضعیت پیشرفت می‌کند یا خیر. اگر علائم خفیف باشد و پیشرفت نکند، ممکن است فرد نیازی به درمان نداشته باشد یا برای مدتی به آن نیاز نداشته باشد.
حدود ۲۵ درصد موارد ATLL مزمن یا Smoldering در نهایت به شکل حاد پیشرفت می‌کند. هرکسی مبتلا به ATLL حاد است، معمولاً تحت درمان قرار می‌گیرد.

درمان خط اول ATL درمان ضدویروسی است. به نظر می‌رسد کسانی که زیرگونه لنفوم دارند بهتر به شیمی‌درمانی پاسخ می‌دهند. بسته به شرایط، پزشک ممکن است یک یا هر دو روش را توصیه کند.
برخی از افراد ممکن است پیوند سلول‌های بنیادی را از اهداکننده دریافت کنند، اگرچه این درمان ترکیبی هنوز در حال ارزیابی اثربخشی آن است.
آزمایش‌های بالینی همچنین در حال آزمایش پتانسیل داروهای تنظیم کننده سیستم ایمنی برای درمان ATL هستند.

نرخ بقا

ATL نرخ بقای کلی کوتاهی دارد، حتی با درمان سریع. این موضوع به این دلیل است که ATL در برابر شیمی‌درمانی مقاوم است.
داده‌های ۲۰۰۰-۲۰۰۹ نشان می‌دهد که بیماران ATL که تحت شیمی‌درمانی شدید و سپس پیوند سلول‌های بنیادی قرار گرفتند، به طور متوسط چه نرخ بقایی دارند:

هرکسی که درمان ATLL را تکمیل کرده باشد، به عنوان بخشی از مراقبت‌های بعدی خود، نظارت مستمر بر سلامت را دریافت می‌کند. با افزایش زمان گذراندن دوره بهبودی، این قرارهای مکرر کمتر می‌شود.

جلوگیری

ATL به دلیل عفونت با HTLV-1 رخ می‌دهد، ویروسی که متعلق به همان دسته ویروس‌ها با HIV است.
مشابه HIV، HTLV-1 از طریق تماس با مایعات بدن گسترش می‌یابد. می‌تواند از طریق موارد زیر منتقل شود:

• تماس جنسی
• استفاده از داروهای تزریقی
• تماس با خون آلوده( انتقال خون و یا سرنگ آلوده)
• شیر دادن

هیچ درمان یا واکسنی برای HTLV-1 وجود ندارد. همچنین هیچ روش ثابتی برای غربالگری HTLV-1 در سراسر جهان وجود ندارد و هیچ راهی برای پزشکان وجود ندارد که پیش بینی کنند چه کسی به توسعه ATL ادامه خواهد داد. به همین دلیل، جلوگیری از گسترش آن برای جلوگیری از ATL حیاتی است.
با این حال، ازآنجاکه اکثر موارد HTLV-1 هیچ علامتی ندارند، این می‌تواند چالش برانگیز باشد. مطالعات اندکی بهترین راه‌های جلوگیری از انتقال HTLV-1 را بررسی کرده‌اند.

رویکردهایی که ممکن است کمک کننده باشد عبارت‌اند از:

پرهیز یا محدود کردن شیردهی: افرادی که دارای نوزادان تازه متولد شده هستند ممکن است بخواهند مدت شیردهی خود را کاهش دهند یا از شیردهی به طور کامل اجتناب کنند. متناوباً، افراد می‌توانند از روش “انجماد – ذوب” استفاده کنند که شامل دوشیدن شیر، انجماد آن و سپس ذوب آن قبل از دادن آن به نوزاد است. این کار سلول‌های حاوی HTLV-1 را از بین می‌برد. فرد باید با پزشک تماس بگیرد تا به او در انتخاب مناسب‌ترین روش کمک کند.

غربالگری اهداکنندگان خون: راه‌هایی وجود دارد که سازمان‌های بهداشتی می‌توانند اهداکنندگان خون را برای HTLV-1 قبل از اهدا خون مورد بررسی قرار دهند. این می‌تواند انتقال از طریق انتقال خون را کاهش دهد.

روش‌های مانع پیشگیری از بارداری: هیچ مطالعه‌ای وجود ندارد که تأیید کند روش‌های پیشگیری از بارداری از انتقال HTLV-1 جلوگیری می‌کند. ازآنجاکه روش‌هایی مانند کاندوم و سد دهانی می‌توانند از گسترش سایر عفونت‌های مقاربتی جلوگیری کنند، استفاده از آنها ایده خوبی است.

زمان تماس با پزشک

در صورت مشاهده علائم نگران کننده مانند بثورات جدید، ضایعات پوستی یا خستگی مداوم، افراد باید از پزشک راهنمایی بخواهند.
در صورت تماس با HTLV-1 در هر نقطه‌ای، آنها همچنین باید با پزشک تماس بگیرند.
در صورت امکان، ویزیت منظم پزشک را تعیین کنید. این موارد به پزشکان این امکان را می‌دهد که در صورت لزوم معاینات فیزیکی را انجام داده و آزمایش خون را انجام دهند. این موارد ممکن است علائم اولیه بیماری را نشان دهند.
برخی از افراد با زیرمجموعه‌های با رشد کند لوسمی سلول T هیچ علامتی ندارند. برای این افراد، ضروری است به محض بروز هرگونه علامت به پزشک مراجعه کنند، زیرا این می‌تواند نشانه پیشرفت بیماری باشد.

خلاصه

• ATL نوعی سرطان خون است که بر سلول‌های T بدن تأثیر می‌گذارد، که نقش مهمی در سیستم ایمنی بدن ایفا می‌کنند. عفونت HTLV-1 باعث ATL می‌شود.
• ATL اغلب تهاجمی است و درمان آن دشوار است. کسانی که دارای زیرگونه‌ای با رشد آهسته مانند ATL Smoldering هستند، معمولاً پیش بینی روند بهتری دارند. درمان ممکن است شامل شیمی‌درمانی، داروهای ضد ویروسی یا پیوند سلول‌های بنیادی باشد.