گلبولهای قرمز خون مسئول تولید هموگلوبین رنگدانه قرمز خون هستند. در صورت بروز یکی از بیماریهای گلبول قرمز، بیماران مبتلا از کمخونی رنج میبرند. دلایل اختلالات گلبول قرمز متفاوت است. عوامل ژنتیکی به اندازه سبک زندگی افراد مبتلا نقش دارد. در ادامه همراه ما باشید تا به طور دقیقی و کامل، درمورد اختلالات گلبول قرمز توضیح دهیم.
در این مقاله می خوانید :
اختلالات گلبول قرمز مرتبط با کمخونی
کمبود آهن و ویتامینها بهویژه تشکیل گلبولهای قرمز خون را مختل میکند؛ بنابراین، این اختلالات بیماریهای اکتسابی هستند. شایعترین بیماریهای گلبولهای قرمز عبارتاند از:
- کم خونی آپلاستیک
- کمخونی همولیتیک خودایمنی
- کم خونی خونریزیدهنده
- کمخونی التهابی
- کمخونی فقر آهن
سایر بیماریها خود را به شکل کمخونی اسیدفولیک، همولیز و کمخونی تومور نشان میدهند. برخی از اختلالات گلبول قرمز ناشی از تغییرات در سلولهای خونی مربوطه است. نمایندگان معمولی این اختلالات، بهعنوانمثال، کمخونی سلول داسیشکل و کمخونی سلول کروی هستند. سایر اشکال اختلالات گلبول قرمز به شکل زیر ظاهر میشوند:
- هموکروماتوز
- کمخونی همولیتیک
- کمخونی خطرناک
- بیماری همولیتیکوس نوزادان
- تالاسمیها
- استئومیلواسکلروز
اختلالات گلبول قرمز مرتبط با تغییر شکل
علاوه بر فقر آهن، عواملی وجود دارد که باعث تغییر ساختار ظاهری گلبولهای قرمز میشود. این تغییر بدون تأثیر نیست و باعث اختلال در عملکرد گلبول قرمز میشود. تغییرات شکل گلبول قرمز عبارتاند از:
- آنیزوسیتوز- تغییرات بزرگ در اندازه
- آکانتوسیتها- به شکل سیبهایی که از آنها خار بیرونزده باشد
- آنولوسیتها- حلقهای شکل
- استیپلینگ بازوفیلیک- بقایای RNA در داخل سلول
- سلولهای Burr- شکل خاصی از تکه سلولی با چندین نوک تیز
- حلقههای کابوت- بقایای حلقهای شکل از هسته سلول در داخل سلول
- داکریتوسیتها- قطرهای شکل
- Drepanocytes- داسیشکل
- Elliptocytes- بیضوی
- اریتروبلاستها- سلولهای پیش ساز با هسته ناقص تجزیه شده (گلبولهای قرمز در انسان معمولاً بدون هسته هستند)
- Fragmentocytes- قطعات گلبولهای قرمز
- بدن داخلی هاینز- رسوب هموگلوبین دناتوره شده در گلبولهای قرمز مسنتر
- سلولهای هاول- جولی- گلبولهای قرمز خون با بقایای هسته
- ماکروسیتها- سلولهای بزرگتر از حد معمول (> 10 میکرومتر)
- مگالوسیتها- گلبولهای قرمز به طور قابلتوجهی بزرگ شده بدون روشن شدن معمولی در وسط
- میکروسیتها- سلولهای کوچکتر (<6 میکرومتر)
- میکروسفروسیتها- کوچکتر از حد معمول و کروی بهجای دیسکی شکل
- اوالوسیتها / الیپتوسیتها- شکلهای بیضی تغییریافته
- Polychromasia- گلبولهای قرمز خون را میتوان به طور متفاوتی رنگ کرد، معمولاً همراه با استیپلینگ بازوفیلیک. رتیکولوسیتهای کاملا بالغ با باقی مانده های RNA
- رتیکولوسیتها- نه یک شکل خاص واقعی، بلکه یک مرحله مقدماتی- هنوز گلبولهای قرمز کاملاً توسعه نیافتهاند.
- اسفروسیتها- کروی
- استوماتوسیتها- گلبولهای قرمز با نور شکافی شکل
- سلولهای هدف- به شکل هدف با تیره شدن در وسط روشنایی مرکزی
بیماریهای گلبولهای قرمز
بیماریهای گلبول قرمز ناشی از یک سبک زندگی ناسالم، استفاده از دارو یا یک نقص ژنتیکی است. شکل غالب تغییریافته گلبولهای قرمز که در کمخونی سلول داسیشکل رخ میدهد دلایل ژنتیکی دارد. بااینحال، بیماریهای گلبول قرمز نیز از علائم کمبود آهن و ویتامین ناشی میشوند. این منجر به اختلال در تشکیل خون میشود که منجر به کمخونی در افراد مبتلا میشود.
اختلالات گلبول قرمز چند گلبولی
پلی گلوبولیا، اریتروسیتوز یا پلی سیتمی ثانویه، این بیماریها به دلیل تغییر ارزش گلبولهای قرمز ایجاد میشوند و از مهمترین اختلالات گلبول قرمز به شمار میروند.
این فقط عوامل سلامتی نیستند که میتوانند با افزایش ارزش گلبولهای قرمز منجر به ایجاد چند گلبول شوند. انتقال اکسیژن از طریق خون یکی از وظایف اساسی و مهم بدن است. این دقیقاً همان چیزی است که گلبولهای قرمز مسئول آن هستند، اگرچه مقادیر گلبولهای قرمز بهویژه از نظر بهداشتی و پزشکی جالب هستند.
با توجه به مقادیر گلبولهای قرمز، این تعداد گلبولهای قرمز است که برای عملکرد و اجرای حملونقل آن بسیار مهم است.
اگر مقادیر گلبولهای قرمز کافی نباشد بهطوریکه تعداد گلبولهای قرمز در گردش خون انسان را بتوان بهعنوان خیلی کم طبقهبندی کرد، ممکن است اندامهای انسان بهاندازه کافی اکسیژن نداشته باشند که میتواند باعث مشکلات عمده سلامتی شود. در چنین مواردی که مقادیر گلبول قرمز دیگر کافی نیست، پزشک همچنین از کمخونی یا کمخونی صحبت میکند که معمولاً میتواند ناشی از مقادیر ضعیف گلبولهای قرمز باشد.
مقادیر بد گلبولهای قرمز نهتنها میتواند عواقب جزئی برای سلامتی داشته باشد، بلکه در برخی موارد میتواند تهدیدکننده زندگی باشد، بنابراین از پزشکان خواسته میشود در صورت تشخیص چنین شرایطی فوراً مداخله کنند. چنین بیماری را میتوان باتوجهبه مقادیر گلبولهای قرمز نهتنها از نظر تعداد تشخیص داد، بلکه در زمینه چنین کمخونی حجم گلبولهای قرمز نیز کمتر است و رنگ قرمز نیز کمتر از حد معمول است.
پلی گلوبیا یکی از اختلالات گلبول قرمز با سطح بالا
پلی گلبولها زمانی به وجود میآیند که مقادیر گلبولهای قرمز بیش از حد بالا باشد و خطرات مختلفی برای سلامتی ایجاد کند که باید در نظر گرفته شود. بهعنوانمثال، چنین چند گلبولی بر عملکرد قلب، کلیهها یا ریهها تأثیر میگذارد که به نوبه خود میتواند منجر به مشکلات شدید سلامتی شود. وقوع مقادیر بیش از حد بالای گلبولهای قرمز میتواند نتیجه بیماری نادر پلی سیتمی ورا باشد، اگرچه متخصصان پزشکی اغلب کمبود اکسیژن را در چنین موردی فرض میکنند. این باعث افزایش ارزش گلبولهای قرمز میشود، زیرا بدن با افزایش تولید به آن واکنش نشان میدهد و برایناساس عمل میکند. نگاهی به تعداد گلبولهای قرمز تنها به دلیل چند گلبولها از نظر پزشکی بسیار مهم نیست. مقادیر خیلی کم یا خیلی زیاد گلبولهای قرمز میتواند منجر به مشکلات سلامتی خود شود.
بدن انسان واقعاً میتواند ویژگیهایی را نشان دهد که در نگاه اول تشخیص و درک آنها دشوار است، اما برای سلامتی فرد بسیار مهم هستند. علاوه بر اندامها یا اندامهای خود، نگاهکردن و نگاهکردن به مواد کوچک در بدن انسان نیز مهم است. گلبولهای قرمز متعلق به این ناحیه هستند، اگرچه از نظر اصطلاحی، نهتنها این عبارت در بین متخصصان پزشکی شناخته شده است، بلکه بیان گلبولهای قرمز خون در زبان روزمره وجود دارد و میتوان برای آن استفاده کرد.
تعداد گلبولهای قرمز در اختلالات گلبول قرمز
تعداد گلبولهای قرمز نهتنها نقش مهمی در درمان، بلکه در سلامتی نیز دارد؛ بنابراین سؤال این است که اصلاً ارزش گلبولهای قرمز تا چه حد ممکن است ایجاد شود. جراحت یا یک عمل جراحی میتواند موضوع بسیار حساسی باشد، زیرا ازدستدادن شدید خون میتواند باعث کاهش و بدتر شدن ارزش گلبولهای قرمز شود که میتواند بر سلامت انسان و سیستم گردش خون تأثیر بگذارد. بااینحال، چنین بدتر شدن ارزش گلبولهای قرمز نیز میتواند رخ دهد، بهعنوانمثال، به دلیل کمخونی سلول داسیشکل به دلیل تجزیه خیلی سریع در بدن انسان.
کمخونی آپلاستیک
در اختلالات گلبول قرمز، یکی از مهم ترنی موارد این کم خونی است.کمخونی آپلاستیک یکی از شایعترین بیماریهای گلبولهای قرمز است. این منجر به تشکیل اختلال در گلبولهای قرمز میشود، زیرا مغز استخوان آسیب میبیند. این تولید کم گلبولهای قرمز باعث کمخونی، لکوپنی و ترومبوپنی میشود. این بدان معناست که علاوه بر کاهش تعداد گلبولهای قرمز، کاهش گلبولهای سفید و پلاکتها نیز وجود دارد.
ویژگی های غیر قابل انکار این بیماری خستگی غیرقابل توضیح، سردرد و رنگ پریدگی پوست است. بیماران مبتلا در مدت کوتاهی متوجه کاهش وزن قابلتوجهی میشوند. علاوه بر این، حالت تهوع مکرر و بعداً تمایل به خونریزی وجود دارد. بیماری گلبول قرمز توسط داروهای مختلف ایجاد میشود. ویروس هایی مانند ویروس های تبخال نیز باعث ایجاد عفونت میشوند. عوارض به شکل کمبود اکسیژن یا ایست قلبی است.
کمخونی خونریزی دهنده باعث رقیق شدن پلاسمای خون میشود
در بین اختلالات گلبول قرمز،این مورد یکی از قابل توجهترین موارد است. مترادف کمخونی خونریزی دهنده کمخونی میکروسیتیک است. ارگانیسم فرد مبتلا نمیتواند ازدستدادن خون را از طریق تشکیل گلبولهای قرمز جدید جبران کند. دلیل این امر خونریزی مزمن یا استفاده از عوامل انعقاد خون است.
رنگ پوست افراد مبتلا به این اختلال بسیار کمرنگ است. غشاهای مخاطی نیز بهوضوح سبکتر از افراد سالم هستند. تابآوری فیزیکی بیماران به طور فزایندهای کاهش مییابد.
کمخونی داسیشکل
یکی از معروفترین اختلالات گلبول قرمز، کم خونی داسی شکل است .خون انسان از سلولهای خونی مختلفی تشکیل شده است. بهعنوان یک قاعده، گلبولهای قرمز خون (گلبولهای قرمز) طول عمر تقریبی ۱۲۰ روز دارند. یک بیماری ارثی نادر اما جدی است. گلبولهای قرمز افرادی که نقص ژنتیکی کمخونی داسیشکل را به ارث بردهاند، طول عمر تقریبی ۶۰ روز دارند. این اثر ناشی از تشکیل هموگلوبین معیوب، رنگدانه خونی خود بدن است. حل شدن این هموگلوبین بسیار دشوارتر از آن چیزی است که باید و باعث میشود مولکولهای خون به هم بچسبند. به همین دلیل، سازندهای مولکولی تشکیل میشوند که بر خلاف حالت عادی، داسیشکل یا به اشکال هندسی دیگر به نظر میرسند. ازاینرو نام کمخونی داسیشکل درست است. پیامد مستقیم سلولهای داسیشکل این است که بهسختی انعطافپذیر هستند و بنابراین، بهخصوص زمانی که اکسیژنرسانی به خون کاهش مییابد، رگهای خونی کوچک یا قسمتهایی از اندامها را مسدود میکند. اندام آسیبدیده به ارگانیسم دسترسی ندارد و بافت پشت انسداد میمیرد، شبیه ترومبوز.
کمخونی داسیشکل چگونه منتقل میشود؟
کمخونی داسیشکل یک بیماری ارثی است. برخلاف سایر بیماریهای ارثی، این بیماری بهصورت اتوزومال غالب منتقل میشود. این بدان معنی است که کمخونی داسیشکل در یک ژن بیمار رخ میدهد.
از سوی دیگر، در مورد ژنهای مغلوب، بیماری تنها زمانی رخ میدهد که دو ژن یا کروموزوم از یک جفت کروموزوم ناقل نقص باشند. اگر در زوجی که صاحب فرزند میشوند، شریک زندگی تحتتأثیر قرار گیرد، ۵۰ درصد فرزند نیز ناقل ژن معیوب خواهد بود. بااینحال، اگر یکی از زوجین ناقل این نقص در دو ژن باشد و شریک دیگر سالم باشد، همه کودکان همچنان تحتتأثیر این بیماری هستند. توزیع گونوزومی در اینجا بیربط است.
بیمارانی که دارای ژن سالم و بیمار هستند هتروزیگوت هستند. در نتیجه، این بدان معنی است که گلبولهای قرمز شکل طبیعی دارند، اما اگر اکسیژنرسانی کاهش یابد، دیگر به طور طبیعی انعطافپذیر نیستند و بااینوجود رگ ها مسدود میشوند و گلبولهای قرمز خون بهسرعت تجزیه میشوند. این اثر بهعنوان یک بحران همولیتیک شناخته میشود و میتواند تهدیدکننده زندگی باشد.
درمان کمخونی داسیشکل
درمان نهایی کمخونی داسیشکل تنها از طریق پیوند سلولهای بنیادی امکانپذیر است. بااینحال، این بسیار دشوار است و بااحتیاط انجام میشود. برای مقابله با این بیماری، بهویژه در کودکان، تمرکز بر کنترل پیشگیرانه است.
این شامل این است که آنها با بسیاری از واکسنها محافظت میشوند و یک کیت اورژانسی با مسکنهای قوی برای بحرانهای حاد از سنین پایین در دسترس است. کمخونی سلول داسی طول عمر افراد مبتلا را کاهش میدهد، بهطوری که آنها معمولاً تا ۵۰ سال بیشتر عمر نمیکنند. بااینحال، امروزه افراد بیشتری نسبت به چند سال پیش به سن طبیعی در هنگام مرگ میرسند، مشروط بر اینکه مراقبتهای پزشکی کافی باشد.
کمخونی سلولهای کروی بهعنوان نقص در غشای گلبول قرمز
کمخونی سلولهای کروی یا اسفروسیتوز ارثی نوعی کمخونی است. این بیماری مادرزادی در اروپای شمالی و مرکزی بیشترین شیوع را دارد. کمخونی کروی بر اساس نقص در غشای گلبولهای قرمز است. سدیم و آب راحتتر از غشا عبور میکنند.سلول متورم میشود بهطوریکه بهجای شکل طبیعی مقعر مسطح، شکل یک کره به خود میگیرد. طحال به دلیل شکل غیرقابلانعطاف آن را قطع میکند. گلبولهای قرمز را به بیلیروبین رنگدانه صفراوی زرد تبدیل میکند. بدن اینها را دفع میکند – افزایش تجزیه گلبولهای قرمز خون وجود دارد. برای جبران این، رتیکولوسیتهای بیشتری، مرحله اولیه گلبولهای قرمز، از مغز استخوان به خون مهاجرت میکنند. راههای مختلفی برای ابتلا به کمخونی سلولی کروی وجود دارد:
- در مورد توارث اتوزومال غالب، یکی از والدین بیمار کافی است. نقص در کروموزوم هشتم است. این ۶۵ درصد بیماران را تحتتأثیر قرار میدهد.
- جهش های جدید علت ۲۰ درصد از مبتلایان است.
- ۱۵ درصد باقی مانده از طریق وراثت مغلوب به این بیماری مبتلا میشوند. یکی از والدین بدون اینکه خود بیمار باشد، ترکیب ژنتیکی این بیماری را حمل میکند.
علائم کمخونی کروی
اگر بدن رتیکولوسیتهای کافی برای جبران کاهش تعداد گلبولهای قرمز تولید کند، بیمار بهسختی متوجه علائم کمخونی سلولهای کروی میشود، اگر جبران نشود، پزشک معمولاً بزرگشدن طحال را احساس میکند. کمخونی سلول کروی از طریق سرگیجه، خستگی و کاهش عملکرد بر کیفیت زندگی تأثیر میگذارد. علاوه بر این، تپش قلب و تنگی نفس بیمار را آزار میدهد.
اگر بدن به دلیل زیادهروی در دفع بیلیروبین کافی نباشد، زردی و سنگ کیسه صفرا ایجاد میشود. متابولیسم آهن به دلیل تجزیه زیاد گلبولهای قرمز افزایش مییابد. این باعث افزایش هموکروماتوز، ذخیره آهن در کبد با بازسازی سیروز میشود.
اگر کودکان مبتلا به کمخونی سلولی کروی شوند، ممکن است باعث اختلالات رشد جسمی و ذهنی شود. عفونت با پاروویروس B19 (پاتوژن سرخجه) تجزیه گلبولهای قرمز را به حدی افزایش میدهد که بحران همولیتیک رخ میدهد. درد در ناحیه شکم و پشت، تب و لرز و همچنین گردش خون ضعیف و فروپاشی ایجاد میشود. سردرد و ادرار قهوهایرنگ نیز از جمله علائم هستند. اگر تعداد رتیکولوسیتها ناکافی باشد، بحران همولیتیک زندگی بیمار را تهدید میکند.
تشخیص کمخونی کروی
پزشک کمخونی سلولی کروی را با آزمایش خون تعیین میکند. همانطور که در بالا ذکر شد، تعداد گلبولهای قرمز یا رتیکولوسیتها در خون اطلاعاتی را ارائه میدهد. علاوه بر این، رنگدانه خون هموگلوبین، رنگدانه صفراوی بیلیروبین و نسبت سلولهای خونی در حجم خون نشاندهنده یک بیماری است. محتوای آهن در خون و آنزیمهای HBDH و LBH موجود در گلبولهای قرمز نیز از جمله مقادیری هستند که باید در نظر گرفته شوند.
بخش دیگری از تشخیص کمخونی سلولی کروی، اسمیر خون است. در زیر میکروسکوپ، پزشک گلبولهای قرمز خون را مانند برشهای متراکم و کوچک بدون هیچگونه نور مرکزی میبیند. در صورت لزوم از مغز استخوان نیز نمونهبرداری میکند و آن را زیر میکروسکوپ بررسی میکند.
درمان کمخونی کروی
هیچ درمان مستقیمی برای این بیماری وجود ندارد. هدف اولیه درمان تسکین علائم و جلوگیری از عوارض است و برداشتن طحال با جراحی تنها راه برای جلوگیری از افزایش تجزیه گلبولهای قرمز است. شکل کروی سلولها حفظ میشود. این عمل خطر آمبولی و ترومبوز را افزایش میدهد. طحال تجزیه منظم سلولهای خونی را تضمین میکند. اگر برداشته شود، خطر افزایش قابلتوجه تشکیل پلاکت و لخته شدن خون وجود دارد. واکسیناسیون علیه پنوموکوک و هموفیلوس آنفلوانزا برای افراد مبتلا به کمخونی سلول توپ ضروری است. طحال تا حدی مسئول سیستم ایمنی است. پس از برداشتن، حساسیت به عفونت افزایش مییابد. در ارتباط با پنوموکوک، سندرم OPSI (سندرم عفونت شدید پس از طحال برداری) میتواند منجر به سپسیس کشنده شود.
گزینه ای برای برداشتن جزئی طحال وجود دارد. بقیه اندام به عملکرد دفاعی خود ادامه میدهد. به دلیل افزایش خطر عفونت، پزشکان توصیه میکنند طحال را از کودکان زیر پنج سال خارج نکنید. سنگ های صفراوی اغلب در دوران کودکی نیاز به برداشتن کیسه صفرا دارند. کمخونی سلول کروی اشکال مختلفی را نشان میدهد. نیاز به درمان و مراقبت پزشکی دارد. برداشتن طحال با جراحی خطرناک است. بااینحال، این یک کنترل بیماری رایج است.
