سرطان خون لنفوسیتی مزمن (CLL) چه نوع سرطانی است؟!

در سرطان خون لنفوسیتی مزمن (CLL)، لنفوسیت‌ها تحت‌تأثیر قرار می‌گیرند. تعداد لکوسیت‌ها به طور قابل‌توجهی افزایش می‌یابد و نسبت لنفوسیت‌های موجود در آنها می‌تواند تا ۹۵ درصد باشد. برخلاف لوسمی‌های حاد، سلول‌های لوسمی در اینجا شبیه لنفوسیت‌های بالغ هستند. افراد مسن تقریباً همیشه به CLL مبتلا می‌شوند.

سرطان خون لنفوسیتی مزمن (CLL) چیست؟

سلول‌های بدن ما دائماً در حال مرگ هستند و سلول‌های جدید در حال ایجاد هستند. سلول‌های خونی جدید نیز به‌این‌ترتیب تشکیل می‌شوند. بااین‌حال، در لوسمی لنفاوی مزمن، سلول‌های لنفاوی بدخیم بدون کنترل و بدون مرگ تکثیر می‌شوند.

هنگامی که بدن ما سلول‌های قدیمی را با سلول‌های جدید جایگزین می‌کند، سلول‌های جدید ابتدا تقسیم می‌شوند و سپس برای انجام وظایف خود بالغ می‌شوند. در افراد سالم، این فرایند به‌قدری عالی عمل می‌کند که به همان اندازه سلول‌های جدید تشکیل می‌شود که از بین رفته‌اند. برخی عوامل بازدارنده از تولید بیش از حد جلوگیری می‌کنند.

در لوسمی لنفوسیتی مزمن، تعداد قابل‌توجهی از سلول‌های لنفاوی بدخیم در خون، اما همچنین در غدد لنفاوی، در طحال، در کبد و در مغز استخوان یافت می‌شوند. اینها همه از یک سلول والد نشئت‌گرفته‌اند. ازآنجایی‌که این سلول به طور بدخیم تغییر کرده است، بدون مهار تقسیم می‌شود و دیگر نمی‌تواند عملکرد خود را به‌عنوان یک سلول دفاعی انجام دهد. افزایش تقسیم سلول‌های بیمار در غدد لنفاوی و اندام‌های لنفاوی مانند طحال می‌تواند باعث بزرگ‌شدن آنها شود.

در CLL چه چیزی رخ می‌دهد؟

در سرطان خون لنفوسیتی مزمن (CLL)، این تقسیم مهار نشده معمولاً به‌صورت موذیانه رخ می‌دهد. تغییرات در مقادیر خون و بزرگ‌شدن غدد لنفاوی نسبتاً آهسته رخ می‌دهد. ممکن است چندین سال طول بکشد تا علائم (علائم) لوسمی لنفوسیتی مزمن مشخص شود.

در میان بیماری‌های بدخیم، CLL یکی از به‌اصطلاح لنفوم‌های با درجه پایین، یعنی یکی از سرطان‌های غدد لنفاوی کم تهاجمی است. نام لوسمی از این واقعیت ناشی می‌شود که این بیماری باعث می‌شود تعداد زیادی سلول به داخل خون ریخته شود. هر دو صحیح هستند: ازآنجایی‌که این بیماری بر غدد لنفاوی تأثیر می‌گذارد، ویژگی‌های یک لنفوم را دارد. ازآنجایی‌که CLL لنفوسیت‌ها را وارد خون می‌کند، ویژگی‌های لوسمی نیز دارد.

در موارد نادرتر، سلول‌های زیادی به داخل خون ریخته نمی‌شوند. سپس از یک لنفوم لنفوسیتی کوچک صحبت می‌شود (لنفوم لنفوسیتی کوچک انگلیسی، SLL). این به طور مشابه با CLL درمان می‌شود.

سلول‌های خونی جدید سالم در مغز استخوان بر حسب نیاز از سلول‌های پیش ساز نابالغ به نام سلول‌های بنیادی ساخته می‌شوند. ازآنجایی‌که سلول‌های سرطان خون لنفوسیتی مزمن (CLL) می‌توانند در مغز استخوان نیز پخش شوند، سلول‌های خون سالم را در آنجا جابه‌جا می‌کنند. در نتیجه، اینها دیگر به‌اندازه کافی شکل نمی‌گیرند و علائم مربوط به بیماری ظاهر می‌شود. تعداد بسیار کمی از گرانولوسیت‌های نوتروفیل دفاع در برابر عفونت را مختل می‌کند: سپس آنها بیشتر مستعد ابتلا به عفونت هستند. تعداد بسیار کم گلبول‌های قرمز منجر به کم‌خونی می‌شود: پس از آن دچار ضعف می‌شوید و دیگر به همان اندازه کارایی ندارید. فقدان پلاکت باعث خونریزی می‌شود.

علل سرطان خون لنفوسیتی مزمن (CLL)

علل لوسمی لنفوسیتی مزمن هنوز به‌وضوح مشخص نشده است. بااین‌حال، مطالعات علمی توانسته‌اند برخی از عوامل را نشان دهند که خطر ابتلا به سرطان خون را افزایش می‌دهد. چه عوامل خطری وجود دارد؟

در اکثر افراد مبتلا، نمی‌توان تشخیص داد که چرا از لوسمی لنفوسیتی مزمن رنج می‌برند. بااین‌حال، ما همچنین تغییرات ژنی را در گلبول‌های سفید خون افراد مسن سالم پیدا می‌کنیم، زیرا در CLL رخ می‌دهد. تا کنون، اینها به‌عنوان رویدادهای تصادفی طبقه‌بندی‌ شده‌اند که گلبول‌های سفید خون پیرتر می‌شوند.

علاوه بر این، به نظر می‌رسد خطر ابتلا به لوسمی لنفوسیتی مزمن در برخی خانواده‌ها افزایش می‌یابد. بااین‌حال، تغییر واضح در ژنوم (تغییر ژنتیکی) هنوز ثابت نشده است. در عوض، به نظر می‌رسد ترکیبی از چندین تغییر ژنتیکی به نفع توسعه CLL باشد. برای مثال، افراد آسیایی تبار بسیار کمتر به CLL مبتلا می‌شوند. این نیز نشان می‌دهد که چندین عامل ژنتیکی منجر به این بیماری می‌شود.

مواد شیمیایی به‌عنوان یک عامل خطر برای CLL

خطرات بیماری اکتسابی برای CLL – یعنی آنهایی که به شرایط زندگی شما مربوط می‌شود – برای مثال، تماس با مواد شیمیایی خاص را شامل می‌شود. اینها، به‌عنوان‌مثال، حشره‌کش‌ها (حشره‌کش‌ها)، محصولات محافظت از گیاهان (علف‌کش‌ها) و سایر مواد بیولوژیکی (بیوسیدها) هست. د.بنزن و سایر حلال‌های آلی یا بنزو(a)پیرن. اگر شغل شما را در معرض چنین مواد یا تشعشعات یونیزان قرار داده است، لوسمی لنفوسیتی مزمن تحت شرایط خاصی می‌تواند به‌عنوان یک بیماری شغلی شناخته شود. با انجمن حرفه‌ای خود تماس بگیرید. میزانی که تماس با مواد دیگر ممکن است منجر به سرطان خون شده باشد توسط مؤسسات مسئول بیمه حوادث به معنای مقررات بیماری شبه شغلی بررسی می‌شود.

سایر عوامل خطر برای CLL

برخی از داروها، مانند برخی از سموم سلولی (سیتواستاتیک) و داروهایی که سیستم دفاعی خود بدن را تضعیف می‌کنند (سرکوب‌کننده‌های ایمنی)، با ایجاد لوسمی لنفاوی مزمن مرتبط هستند.

اغلب تصور می‌شود که سبک زندگی – برای مثال رژیم غذایی، حجم کاری و استرس و همچنین استرس روانی – بر ایجاد CLL تأثیر می‌گذارد. بااین‌حال، از آنچه امروز می‌دانیم، هیچ ارتباطی در اینجا وجود ندارد.

اگر یک یا حتی چند مورد از عوامل خطر بالا در مورد شما صدق می‌کند، این لزوماً به این معنی نیست که شما باید به لوسمی لنفوسیتی مزمن مبتلا شوید. اما: خطر شخصی شما ممکن است افزایش یابد؛ بنابراین، به سیگنال‌های غیرمعمولی که بدن شما به شما می‌دهد توجه کنید. اگر چیزی برای شما مشکوک به نظر می‌رسد، به دکتر مراجعه کنید!

 علائم سرطان خون لنفوسیتی مزمن (CLL)

علائم لوسمی لنفوسیتی مزمن در مراحل اولیه آنقدر عمومی و غیرمشخص هستند که ممکن است علت کاملاً متفاوتی داشته باشند. به همین دلیل مهم است که در صورت داشتن علائم خاصی به پزشک خود مراجعه کنید. او می‌تواند بررسی کند که مشکل چیست – و مراحل بعدی را آغاز کند.

شایع‌ترین علائم سرطان خون لنفوسیتی مزمن (CLL):

• غدد لنفاوی متورم / طحال بزرگ / کبد
• عرق شبانه 
• تب
• کاهش وزن برنامه‌ریزی‌نشده با وجود کالری دریافتی یکسان
• رنگ‌پریدگی
• کم‌خونی و در نتیجه کاهش عملکرد، خستگی و سردردهای نامشخص
• تنگی نفس حتی با فعالیت بدنی متوسط
• سرگیجه
• عفونت‌های مکرر و یا شدید
• کبودی مکرر
• خونریزی بینی، خونریزی لثه
• خونریزی‌هایی که به‌سختی متوقف می‌شود (مثلاً پس از مراجعه به دندانپزشک) یا خونریزی‌های ریز و نقطه مانند (پتشی)، به‌خصوص در بازوها و پاها

علائم CLL متفاوت است یا در درجات مختلف بروز می‌کند. البته همه این علائم در بیماری‌های بی‌ضرری که ربطی به لوسمی لنفوسیتی مزمن ندارند بسیار بیشتر است.

تشخیص سرطان خون لنفوسیتی مزمن (CLL)

تشخیص زودهنگام سرطان خون لنفوسیتی مزمن (CLL) برای برنامه‌ریزی درمان معنادار مهم است. بااین‌حال، بسیاری از مردم در صورت مشکوک شدن به سرطان از گرفتار شدن در یک کارخانه پزشکی می‌ترسند. به همین دلیل مدام دکتر رفتن را به تعویق می‌اندازند. هرچقدر هم که این ترس قابل‌درک است، خودتان را چک کنید تا بدانید کجا هستید.

پزشک به شما توضیح خواهد داد که چه آزمایشاتی برای تأیید تشخیص CLL لازم است. هرچه دقیق‌تر معاینه شوید، درمان دقیق‌تری برای شما تعیین می‌شود.

پس از تکمیل بررسی‌ها و دردسترس‌بودن همه نتایج، باید در مورد چگونگی ادامه تصمیم‌گیری شود. پزشک دقیقاً به فرد می‌گوید که چه گزینه‌هایی وجود دارد، چگونه درمان CLL بر زندگی وی تأثیر می‌گذارد و چه عوارض جانبی را می‌توانید انتظار داشته باشید. فرد تصمیم نهایی را در مورد درمان خود با پزشک معالج خواهد گرفت. از همان ابتدا مهم است که یک رابطه قابل‌اعتماد بیمار و پزشک ایجاد شود.

معاینهٔ جسمی 

پس از مصاحبه، پزشک بیمار را معاینه فیزیکی کامل خواهد کرد. او به علائم احتمالی لوسمی لنفاوی مزمن (مانند بزرگ‌شدن غدد لنفاوی، بزرگ‌شدن طحال) یا عوارضی که ممکن است قبلاً رخ‌داده باشد (مانند عفونت، خونریزی) توجه می‌کند. تمام اطلاعاتی که پزشک از این موضوع به دست می‌آورد به او کمک می‌کند تا تشخیص درستی داشته باشد.

تست‌های آزمایشگاهی

برای تعیین اینکه آیا مبتلا به سرطان خون لنفوسیتی مزمن (CLL) هستید یا خیر، خون شما نیاز به آزمایش گسترده دارد. شمارش خون‌گرفته می‌شود که در آن سلول‌ها در زیر میکروسکوپ ارزیابی و شمارش می‌شوند. مغز استخوان معمولاً به‌عنوان بخشی از تشخیص CLL مورد بررسی قرار می‌گیرد. آزمایش خون نشان می‌دهد که کدام زیرمجموعه از گلبول‌های سفید بدخیم شده‌اند. این منجر به تشخیص دقیق می‌شود که بر اساس آن درمان انجام می‌شود.

خون از طرق دیگر نیز منبع مهمی از اطلاعات است: به‌عنوان‌مثال، اطلاعاتی در مورد وضعیت عمومی و عملکرد اندام‌های فردی مانند کلیه‌ها و کبد ارائه می‌دهد. این اطلاعات می‌تواند برای پزشک معالج شما مهم باشد، از جمله برای درمان آینده.

معاینهٔ مغز استخوان

ازآنجایی‌که تشکیل خون در مغز استخوان – نباید با نخاع اشتباه شود! – انجام می‌شود، تحت شرایط خاصی ممکن است معاینه مغز استخوان برای تشخیص لوسمی لنفوسیتی مزمن ضروری باشد. پزشک شما به مقدار کمی – حدود پنج تا ده میلی‌لیتر – مغز استخوان نیاز دارد که آن را از استخوان لگن خارج می‌کند (پنکسیون مغز استخوان).

پونکسیون تحت بی‌حسی موضعی در حالت درازکش انجام می‌شود. پزشک با کمک یک سوزن مناسب مایع مغز استخوان را می‌مکد. گاهی اوقات این موفق نمی‌شود (سپس از یک سوراخ به‌اصطلاح خشک، punctio sicca صحبت می‌شود ). علاوه بر این، پزشک استوانه‌ای از بافت به طول حدود دو تا سه‌سانتی متر را از استخوان لگن خارج می‌کند.

پس از سوراخ شدن

پزشک محل سوراخ را با گچ می‌بندد و شما به مدت ۱۵ دقیقه روی یک کیسه شن کوچک با استخوان لگن سوراخ شده دراز می‌کشید. این کار از خونریزی محل زخم جلوگیری می‌کند.

مغز استخوان به‌دست‌آمده از این طریق بر روی لام‌های شیشه‌ای کوچک (اسلایدها) آغشته می‌شود، توسط پزشک زیر میکروسکوپ بررسی می‌شود و در صورت لزوم از نظر بافت‌شناسی پردازش می‌شود. پزشک ترکیب خون و مغز استخوان شما را از طریق شمارش خون و بیوپسی مغز استخوان خواهد دانست. ظاهر سلول‌ها و برخی لکه‌های خاص دیگر روی سلول‌های آغشته شده (سیتوشیمی) دقیقاً نشان می‌دهد که شما با کدام بیماری دست‌وپنجه نرم می‌کنید.

بااین‌حال، برای تشخیص CLL، معمولاً بررسی خونی که در وریدها جریان دارد (خون محیطی) کافی است. پونکسیون مغز استخوان فقط برای سؤالات خاص یا برای اندازه‌گیری دقیق بیماری به‌اصطلاح حداقل باقیمانده ضروری است .

آزمایشات ویژه برای سرطان خون لنفوسیتی مزمن (CLL)

امروزه آزمایشات متعدد آزمایشگاهی خاص نقش مهمی در تشخیص لوسمی لنفوسیتی مزمن دارند. یکی از روش‌های تشخیص انواع لوسمی، سیتوشیمی ذکر شده قبلی است .

روش دیگری ویژگی‌های سطحی خاصی از سلول‌ها را با رنگ‌آمیزی آن‌ها با آنتی‌بادی‌های خاصی که فلورسانس متفاوتی دارند، بررسی می‌کند. این روش نام پیچیده ایمونوفنوتیپینگ را دارد. می‌توان از آن برای شناسایی دقیق بیماری‌های لنفوم و لوسمی‌ها و تقسیم آنها به زیرگروه‌های خاص استفاده کرد. پیشرفت بیماری در این زیرگروه‌ها متفاوت است و درمان هرکدام متفاوت است

علاوه بر این، در سال‌های اخیر مشخص شده است که لوسمی لنفوسیتی مزمن با سرعت‌های قابل‌توجهی متفاوت در افراد مبتلا به تغییرات ژنتیکی خاص پیشرفت می‌کند؛ بنابراین، نمونه خون شما یا سلول‌های لنفاوی موجود در آن نیز ممکن است از نظر ژنتیکی بررسی شوند. بسته به نتیجه، پزشکان می‌توانند بهتر پیش‌بینی کنند که احتمالاً بیماری در مورد شما چگونه پیشرفت می‌کند. به‌عنوان‌مثال، اکنون مشخص شده است که ازدست‌دادن یا تغییر یک ژن خاص (TP53 یا کروموزوم ۱۷p) به این معنی است که درمان در افراد مبتلا به این مدت طولانی طول نمی‌کشد.

حداقل بیماری باقیمانده (MRD)

در دوره درمان CLL، سطح سلول‌های سرطانی در خون شما بارهاوبارها بررسی می‌شود. آخرین روش‌های معاینه می‌توانند حتی کوچک‌ترین مقادیر باقی‌مانده بیماری را بادقت بسیار بالایی پیدا کنند که اصطلاحاً به آن حداقل بیماری باقی‌مانده می‌گویند. درمان‌های مختلف باید این مقدار را تاحدامکان پایین یا در بهترین حالت به صفر برسانند.

سوراخ کردن یا برداشتن غدد لنفاوی

در موارد نادر، ممکن است هیچ سلول CLL در خون و مغز استخوان قابل تشخیص نباشد، اما همچنان به دلیل بزرگ‌شدن غدد لنفاوی مشکوک به CLL هستید. سپس ممکن است لازم باشد سلول‌ها را از گره‌های لنفاوی (پنکسیون غدد لنفاوی) بردارید یا کل غدد لنفاوی را بردارید. این روش معمولاً تحت بی‌حسی موضعی (محلی) انجام می‌شود.

مطالعات تصویربرداری برای سرطان خون لنفوسیتی مزمن (CLL)

یک سری از معاینات بیشتر باید نشان دهد که چقدر و چه تعداد غدد لنفاوی تحت‌تأثیر CLL قرار گرفته‌اند. وضعیت برخی از اندام‌ها و نحوه عملکرد آنها نیز مورد بررسی قرار می‌گیرد. نکته آخر به‌ویژه در مورد نحوه درمان لوسمی لنفوسیتی مزمن مهم است. اگر اندام‌های خاصی (مانند کبد، کلیه‌ها، قلب) به طور کامل کار نکنند، شیمی‌درمانی برنامه‌ریزی شده ممکن است تغییر کند.

اولتراسونیک

یکی از معاینات تصویربرداری بیشتر برای تشخیص CLL، برای مثال، معاینه اولتراسوند (سونوگرافی) است. با فناوری اولتراسوند، پزشک می‌تواند به داخل معده (شکم) شما نگاه کند و اندام‌های داخلی مانند کبد، کلیه‌ها، طحال، روده‌ها و غدد لنفاوی را بررسی کند. بزرگ‌شدن غدد لنفاوی می‌تواند نشان دهد که آنها ملتهب یا تحت‌تأثیر CLL هستند. سونوگرافی قلب (اکوکاردیوگرافی) اطلاعاتی در مورد عملکرد قلب ارائه می‌دهد – اطلاعاتی که برای انجام شیمی‌درمانی بسیار مهم است.

توموگرافی کامپیوتری

یکی دیگر از روش‌های معاینه که برای تشخیص لوسمی لنفوسیتی مزمن استفاده می‌شود، توموگرافی کامپیوتری (CT) است، یک معاینه اشعه ایکس ویژه که می‌تواند اندام‌های داخلی شکم و قفسه سینه، داخل جمجمه و همچنین غدد لنفاوی بزرگ را نشان دهد. در مقایسه با معاینات اولتراسوند، توموگرافی کامپیوتری این مزیت را دارد که می‌تواند اندام‌های حاوی هوا را نیز تشخیص دهد. بااین‌حال، به دلیل فناوری اشعه ایکس، با قرارگرفتن در معرض تابش همراه است؛ بنابراین، CT فقط باید در تشخیص اولیه لوسمی لنفوسیتی مزمن برای تعیین میزان گسترش CLL انجام شود. پس از آن فقط برای سؤالات خاص باید زیر سؤال برود.

بعد از تشخیص CLL چه اتفاقی می‌افتد؟

هنگامی که مشخص شد که فرد مبتلا به CLL است، با پزشک خود در مورد نتیجه دقیق آزمایشات و نحوه ادامه صحبت خواهید کرد. هم تشخیص و هم درمان بعدی CLL معمولاً به‌صورت سرپایی انجام می‌شود. فرد در یک مطب هماتولوژی / انکولوژی که در درمان CLL تخصص دارد، مراقبت خواهید شد. معمولاً در چند مورد فقط باید چند شب را در بیمارستان بگذرانید.

در موارد خاص، این امکان وجود دارد که فرد به مطب یا بیمارستان خاصی ارجاع داده شود که به‌عنوان بخشی از مطالعات بالینی مجاز به درمان بیماران است.

اطلاعات کلی در موردبحث پزشک و بیمار، حقوق فرد به‌عنوان یک بیمار و موضوع سرطان و تمایل به بچه‌دارشدن را می‌توانید در متن ” تشخیص سرطان – بعد چه اتفاقی می‌افتد؟”

طبقه‌بندی و مرحله‌بندی لوسمی لنفوسیتی مزمن

دوره CLL می‌تواند از بیمار به بیمار دیگر بسیار متفاوت باشد. براساس مرحله بیماری، سن و آزمایش‌های مختلف خون، می‌توان آن را بهتر ارزیابی کرد و رویکردهای درمانی مناسب را انتخاب کرد.

مرحله بیماری لوسمی لنفوسیتی مزمن با معاینه بالینی (فیزیکی) و شمارش خون تعیین می‌شود. دو سیستم مشابه در اینجا استفاده می‌شود: در اروپا طبقه‌بندی بر اساس Binet (مرحله A، B یا C)، در ایالات متحده آمریکا طبقه‌بندی بر اساس Rai (مرحله ۰ – IV).

درمان سرطان خون لنفوسیتی مزمن (CLL)

در مورد لوسمی لنفوسیتی مزمن، در ابتدا هیچ درمانی یا فقط درمان ملایم لازم نیست؛ بنابراین درمان آنها به طور قابل‌توجهی با درمان لوسمی حاد متفاوت است که در آن شیمی‌درمانی تهاجمی بلافاصله پس از تشخیص شروع می‌شود.

تصمیم‌گیری در مورد اینکه چه زمانی درمان برای CLL ضروری است به عوامل زیادی بستگی دارد. در مرحله  A معمولاً هیچ درمانی لازم نیست. افراد مبتلا اغلب فقط به طور منظم به‌صورت سرپایی در طی سالیان متمادی بررسی می‌شوند (استراتژی تماشا و انتظار) زیرا درمان CLL هنوز ضروری نیست. اینکه آیا درمان اولیه برای لوسمی لنفوسیتی مزمن در صورت وجود عوامل خطر خاص مفید است یا خیر، در حال بررسی است.

در غیر این صورت، درمان تنها زمانی موردنیاز است که شمارش خون بدتر شده باشد (هموگلوبین، به‌اختصار Hb، < 10 گرم در ۱۰۰ میلی‌لیتر و/یا پلاکت < 100000 در میلی‌متر مکعب، مربوط به مرحله  C).

در مرحله  B (Hb > 10 گرم در ۱۰۰ میلی‌لیتر، پلاکت‌ها نرمال اما وجود سه یا بیشتر ناحیه غدد لنفاوی بزرگ شده)، شروع درمان CLL منطقی است اگر:

• علائم B (تب، تعریق شبانه، کاهش وزن) رخ‌داده است.
• غدد لنفاوی بزرگ هستند یا به‌سرعت درحال‌رشد هستند.
• طحال به‌تدریج بزرگ‌تر می‌شود.
• زمان دوبرابر شدن لنفوسیت کمتر از شش ماه یاکمبود خودایمنی پلاکت‌ها یا گلبول‌های قرمز همراه با عدم پاسخ به کورتیزون وجود دارد.

در سال‌های اخیر نیز می‌توان سیر احتمالی بیماری در CLL را بهتر پیش‌بینی کرد. این از طریق بررسی‌های ویژه سلول‌های لوسمی به دست آمد. این امکان را فراهم می‌کند تا افرادی که تحت‌تأثیر این بیماری قرار دارند را که می‌توان انتظار داشت دوره نامطلوبی از بیماری داشته باشند، فیلتر کرد. اینها سپس با درمان مناسب برای آنها درمان می‌شوند.

علاوه بر این، درمان CLL – کم‌وبیش شدید – بستگی به این دارد که فرد مبتلا چند سال دارد، چند بیماری همزمان دارد و چقدر شدید است. به طور فزاینده‌ای، مهم نیست که بیمار چند سال دارد، بلکه مهم است که او چقدر از نظر بدنی آماده است (هنوز).

مروری بر روند درمان سرطان خون لنفوسیتی مزمن (CLL)

لوسمی لنفوسیتی مزمن معمولاً به‌صورت سرپایی در مطب هماتولوژیست/انکولوژیست شما درمان می‌شود. استاندارد برای درمان اولیه در حال حاضر ترکیبی از شیمی‌درمانی و آنتی‌بادی CD20 است. بااین‌حال، درمان‌های هدفمند به شکل قرص به طور فزاینده‌ای راه خود را برای درمان CLL پیدا می‌کنند.

شما دارو را در چندین واحد دریافت خواهید کرد. هر دوره شامل روزهایی است که دارو را دریافت می‌کنید و یک دوره بهبودی حدود دو تا سه هفته است.

دارو را در یک یا چند روز متوالی به‌صورت قرص، کپسول یا به‌صورت مایع داخل رگ (انفوزیون) دریافت خواهید کرد. از آنجا، جریان خون آنها را در سراسر بدن توزیع می‌کند.

در صورت لزوم، برای جلوگیری از حالت تهوع دارویی دریافت خواهید کرد.

مقادیر خون شما به طور منظم در طول شیمی‌درمانی بررسی می‌شود.

افرادی که برای مدت طولانی CLL داشته‌اند نیز گاهی اوقات دچار نقص ایمنی هستند و در نتیجه مستعد ابتلا به عفونت هستند. آنها اغلب باید با آنتی‌بیوتیک درمان شوند. گاهی اوقات آنها همچنین تزریق آنتی‌بادی (ایمونوگلوبولین) را دریافت می‌کنند.

هنگامی که سرطان خون لنفوسیتی مزمن (CLL) پیشرفت می‌کند

بر اساس دانش فعلی، CLL تنها با پیوند سلول‌های بنیادی آلوژنیک قابل‌درمان است. بااین‌حال، سایر درمان‌های CLL گاهی بیماری را برای مدت طولانی سرکوب می‌کنند که احتمال مرگ افراد مبتلا در سن بالا و سایر بیماری‌های مرتبط بیشتر از CLL است.

بااین‌حال، برای برخی، لوسمی لنفوسیتی مزمن پس از مدتی پس از درمان اولیه دوباره پیشرفت می‌کند. غدد لنفاوی دوباره متورم می‌شوند یا علائمی مانند تعریق مکرر شبانه دوباره ظاهر می‌شوند. افراد مبتلا در صورت لزوم تحت درمان قرار می‌گیرند. اگر بیش از سه سال از اولین درمان گذشته باشد، به دلیل اثربخشی خوب، حتی می‌توان آن را تکرار کرد. اگر CLL زودتر عود کند یا اگر اولین درمان را به‌خوبی تحمل نکردید، باید به درمان دیگری بروید.

شیمی‌درمانی

برای شیمی‌درمانی در لوسمی لنفوسیتی مزمن، مواد فعالی که به بهترین وجه توسط بیمار تحمل می‌شوند، طبق استاندارد فعلی انتخاب می‌شوند. در بیماران جوان و متناسب، سیتواستاتیک فلودارابین و سیکلوفسفامید با هم ترکیب می‌شوند. افراد مسن با بندموستین درمان می‌شوند. در صورت وجود عوارض جانبی، درمان خفیف با کلرامبوسیل انجام می‌شود .

درمان هدفمند یا تارگت تراپی

امکانات درمان CLL در سال‌های اخیر گسترش‌یافته است. درحالی‌که اکثر عوامل شیمی‌درمانی اثر غیراختصاصی روی تمام سلول‌های بدن دارند، مواد جدیدتر به طور خاص فقط سلول‌های سرطانی را هدف قرار می‌دهند. آنها ویژگی‌هایی را هدف قرار می‌دهند که فقط در سلول‌های تومور یافت می‌شوند یا در رشد آنها مهم هستند. این درمان‌های به‌اصطلاح هدفمند به همه سلول‌های در حال تقسیم آسیب نمی‌رسانند، اما در عوض تاحدامکان به طور خاص در چرخه تقسیم سلول‌های بدخیم دخالت می‌کنند. این داروها اغلب به‌طورکلی بهتر تحمل می‌شوند، اما گاهی اوقات عوارض جانبی خاصی دارند.

تارگت تراپی  را می‌توان با شیمی‌درمانی (شیمی ایمونوتراپی) ترکیب کرد.

به‌طورکلی، درمان CLL از طریق درمان‌های هدفمند روزبه‌روز قابل‌تحمل‌تر می‌شود. ازآنجایی‌که قرص مصرف می‌کنید، زمان کمتری را نیز در مطب دکتر خواهید گذراند. عوارض جانبی به‌طورکلی خفیف‌تر است.

پادتن

اگر هیچ عامل خطر ژنتیکی در سلول‌های CLL شناسایی نشود، اما سلول‌های سرطانی دارای ویژگی سطحی ویژه (CD20) باشند، شیمی‌درمانی با یک یا دو ماده با یک درمان هدفمند ترکیب می‌شود. آنتی‌بادی CD20 ( rituximab ، obinutuzumab ، ofatumumab ) به یک ساختار بسیار خاص در سطح CLL متصل می‌شود و باعث مرگ سلول لوسمی می‌شود. این باعث افزایش اثربخشی درمان می‌شود.

آنتی‌بادی‌ها را به‌صورت مایع در ورید (انفوزیون) دریافت خواهید کرد.

عوارض جانبی احتمالی

• لرز
• تب
• حرارت
• تنگی نفس

اینها معمولاً زمانی رخ می‌دهند که برای اولین‌بار دارو به شما داده می‌شود. هنگامی که بدن به پروتئین‌ها عادت کرد، آنها به‌راحتی قابل‌تحمل هستند.

ازآنجایی‌که آنتی‌بادی‌ها سلول‌های دفاعی خاصی را در بدن تحریک می‌کنند، ممکن است برخی عفونت‌های ویروسی نیز عود کنند؛ بنابراین قبل از شروع درمان CLL، مجدداً بررسی می‌شود که آیا تابه‌حال به هپاتیت مبتلا بوده‌اید یا خیر. همچنین ممکن است درمان پیشگیرانه دریافت کنید.

مهارکننده‌های مسیر سیگنالینگ

شکل دیگری از درمان CLL رشد خود سلول‌ها را با تداخل در مسیرهای سیگنال‌دهی آنها مهار می‌کند. این مسیرهای سیگنالینگ از مواد پیام‌رسان خاصی برای تنظیم رشد، تکثیر یا مرگ سلول استفاده می‌کنند. به‌اصطلاح مهارکننده‌های مسیر سیگنالینگ به سلول‌ها نفوذ می‌کنند، جریان اطلاعات را در سلول مسدود می‌کنند و از مرگ آن اطمینان می‌دهند.

اگر تغییر ژنتیکی در سلول‌های CLL در کروموزوم ۱۷ (جهش p53 یا حذف ۱۷p) وجود داشته باشد، درمان با قرص هدفمند با مهارکننده مسیر سیگنالینگ ایبروتینیب آغاز می‌شود. ایبروتینیب را به‌صورت کپسول دریافت خواهید کرد.

سایر درمان‌های هدفمند با مهارکننده‌های مسیر سیگنالی مانند ونتوکلاکس (به‌عنوان کپسول) یا ایدلالیسیب (به‌عنوان قرص) تاکنون عمدتاً در مورد بیماری پیش‌رونده پس از شیمی‌درمانی استفاده شده‌اند، اما همچنین به طور فزاینده‌ای به‌عنوان درمان خط اول برای CLL در حال تحقیق هستند. . Idelalisib تنها در ترکیب با rituximab یا ofatumumab در CLL تأیید شده است.

عوارض جانبی احتمالی

• آریتمی‌های قلبی (به‌ویژه با ایبروتینیب)
• خونریزی / به‌خصوص خونریزی پوست به دلیل کاهش تعداد پلاکت‌های خون (به‌خصوص با ایبروتینیب)
• افزایش ارزش کبد
• اسهال
• التهاب ریه‌ها
• افزایش خطر عفونت به دلیل کاهش تعداد گلبول‌های سفید

شما می‌توانید مهارکننده‌های سیگنالینگ را برای مدت طولانی مصرف کنید تا زمانی که کار کنند و به‌خوبی آنها را تحمل کنید. در صورت لزوم، می‌توان دوز را کاهش داد یا می‌توان یک مهارکننده مسیر سیگنالینگ متفاوت به شما داد.

انتقال سلول‌های بنیادی خارجی (پیوند سلول‌های بنیادی آلوژنیک)

پیوند سلول‌های بنیادی از یک اهداکننده مرتبط یا غیرمرتبط (پیوند سلول‌های بنیادی آلوژنیک) در حال حاضر تنها راه درمان CLL است. زمانی که CLL شدیداً تهاجمی است یا زمانی که تمام گزینه‌های درمانی دیگر تمام شده‌اند باید در نظر گرفته شود. بااین‌حال، پیوند سلول‌های بنیادی آلوژنیک با خطرات قابل‌توجهی همراه است، زیرا افراد مبتلا ابتدا باید با شیمی‌درمانی بسیار فشرده درمان شوند. پس از پیوند، خطر رد سلول‌های بنیادی وجود دارد؛ بنابراین، این درمان تنها برای معدودی از مبتلایان به CLL مناسب است.

اگر قصد پیوند سلول‌های بنیادی را دارید و اطلاعات دقیق‌تری می‌خواهید، می‌توانید این را از پزشک خود، از مراکز پیوند مغز استخوان یا سلول‌های بنیادی، یا از انجمن کمک به لوسمی و لنفوم آلمان (DLH) دریافت کنید. کمک به سازمان‌ها برای حمایت از بزرگسالان مبتلا به لوسمی و لنفوم eV شما همچنین می‌توانید آدرس نزدیک‌ترین مرکز به محل زندگی خود را از DLH یا از INFONETZ KREBS مرکز کمک به سرطان آلمان مطلع شوید.

سایر گزینه‌های درمانی برای CLL

علاوه بر روش‌های پزشکی مرسوم، روش‌های درمانی مکمل و جایگزین نیز برای لوسمی لنفاوی مزمن ارائه می‌شود. شما می‌توانید در مقاله گزینه‌های درمان غیرمتعارف دریابید که چگونه اینها متفاوت هستند و به چه مواردی باید توجه کنید .

توان‌بخشی و مراقبت‌های بعدی

توانبخشی و مراقبت‌های بعدی از اجزای ضروری مراقبت‌های سرطانی پس از لوسمی لنفوسیتی مزمن هستند. پس از مراقبت‌های حاد در بیمارستان، کلینیک‌های توانبخشی، متخصصان و پزشکان عمومی برای مراقبت و حمایت بیشتر مهم هستند. پس از اتمام مرحله اول درمان (درمان اولیه) لوسمی لنفوسیتی مزمن، مرحله بعدی با توان‌بخشی آغاز می‌شود. این می‌تواند مستقیماً یا به‌سرعت به‌عنوان توان‌بخشی بعدی (AR) / درمان پیگیری (AHB) دنبال شود.

مراقبت‌های بعدی

هدف مراقبت‌های بعدی برای لوسمی لنفوسیتی مزمن این است که به‌موقع تشخیص داده شود که بیماری در چه زمانی عود می‌کند زیرا سلول‌های سرطانی علیرغم درمان در بدن شما باقی‌مانده‌اند؛ بنابراین، معاینات بعدی نیز در مورد تشخیص زودهنگام عودها، حتی قبل از ایجاد علائم، و درمان به‌موقع آنها هستند.

مراقبت‌های پس از آن نیز شامل مشاوره در مورد گزینه‌های مختلف توانبخشی روانی، اجتماعی، خانوادگی، فیزیکی و حرفه‌ای است. برای کسانی که تحت‌تأثیر قرار گرفته‌اند می‌تواند منطقی باشد که به‌عنوان بخشی از مراقبت‌های پس از آن به دنبال کمک‌های روانی اجتماعی سرطانی باشند.