سارکوم یوئینگ : علت، تشخیص و درمان

سارکوم یوئینگ تومور جامد بدخیم است که معمولاً در استخوان رخ می‌دهد. آنها به‌ندرت در بافت نرم، یعنی در بافت همبند، چربی، بافت ماهیچه‌ای یا بافت اعصاب محیطی ایجاد می‌شوند. بیشتر سارکوم‌های یوئینگ خیلی سریع رشد می‌کنند و گسترش می‌یابند و بدون درمان مؤثر بیماری بسیار خطرناک است. تومورها در داخل استخوان و در بافت نرم اطراف پخش می‌شوند. در موارد نادر (حدود ۱۵%)، سارکوم یوئینگ مستقیماً در بافت‌های نرم، یعنی خارج و بدون درگیری استخوان ایجاد می‌شود. در این مورد، از تومورهای یوئینگ خارج اسکلتی یا خارج استخوانی صحبت می‌شود. به‌عنوان مثال، سارکوم یوئینگ بافت نرم خالص می‌تواند در کلیه‌ها، غدد فوق‌کلیوی، ریه‌ها یا دستگاه گوارش ایجاد شود.

شدت رشد تومور سارکوم یوئینگ

سارکوم‌های یوئینگ به سرعت رشد می‌کنند و در مراحل اولیه متاستاز ایجاد می‌کنند. حدود یک‌چهارم از بیماران در حال حاضر در زمان تشخیص قابل‌مشاهده متاستاز N قبل، معمولاً در ریه‌ها، بلکه در استخوان و مغز استخوان. علاوه بر این، تقریباً همه بیماران دارای کوچکترین متاستازها (به‌اصطلاح میکرومتاستازها) هستند که هنوز با روش‌های معاینه مرسوم قابل تشخیص نیستند؛ بنابراین سارکوم یوئینگ به‌عنوان بیماری‌هایی در نظر گرفته می‌شود که کل بدن را تحت‌تأثیر قرار می‌دهد (بیماری سیستمیک).

هر استخوانی می‌تواند منشأ سارکوم یوئینگ باشد. لگن بیشتر تحت‌تأثیر قرار می‌گیرد و به دنبال آن استخوان‌های لوله‌ای بلند بالا و پایین ساق پا، دنده‌ها، تیغه شانه و ستون فقرات قرار می‌گیرند.

میزان شیوع تومور سارکوم یوئینگ

سارکوم یوئینگ دومین تومور شایع استخوان در کودکان و نوجوانان (بعد از استئوسارکوم) است. آن‌ها حدود ۲ درصد از سرطان‌های دوران کودکی و نوجوانی را تشکیل می‌دهند. بیش از نیمی از بیماران در سنین ۱۰ تا ۲۰ سالگی بیمار می‌شوند، به‌ویژه نوجوانان بین ۱۲ تا ۱۷ سال تحت‌ تأثیر قرار می‌گیرند. این بیماری همچنین در نوزادان، کودکان نوپا و کودکان مدرسه‌ای و همچنین در بزرگسالی پیشرفته رخ می‌دهد. پسران و نوجوانان پسر بیشتر از دختران به این بیماری مبتلا می‌شوند.

بافت‌شناسی و انواع تومور سارکوم یوئینگ

هنوز مشخص نیست که آن‌ها از کدام سلول منشأ می‌گیرند. با توجه به وضعیت فعلی پژوهش‌ها نشان می‌دهد که از سلول نابالغ نامتمایز بین سلول‌های بافت، شناخته شده به‌عنوان مزانشیمی سلول‌های بنیادی یا بدوی نورواکتودرم بازدیدکنندگان سلول‌های بنیادی، منشا می‌گیرند. سلول‌های سارکوم یوئینگ تنها با بررسی‌های ویژه سلول‌های تومور تمایز نیافته سایر سرطان‌ها (مانند؛ نوروبلاستوم، مدولوبلاستوما، لنفوم غیر هوچکین، سارکوم بافت نرم n، استئوسارکوم سلول کوچک و رتینوبلاستوما) قابل تشخیص هستند. به دلیل نادر بودن تومورها، چنین تمایزی معمولاً در آزمایشگاه‌های خاص انجام می‌شود.

تا همین اواخر، انواع مختلفی از تومورها در گروه سارکوم یوئینگ بر اساس خواص بافتی و محل تومور متمایز می‌شدند. تومورها شامل:

1.  سارکوم کلاسیک یوئینگ (EWS)
2. تومور بدخیم عصبی بدخیم محیطی (PPNET یا pPNET)
3. تومور آسکین دیواره قفسه سینه
4.  و تومور یوئینگ در بافت‌های نرم

طبق طبقه‌بندی فعلی سازمان جهانی بهداشت (طبقه بندی WHO ) تومورهای مختلف در یک موجودیت ترکیب می‌شوند، یعنی به طور کلی فقط اصطلاح سارکوم یوئینگ ارائه می‌شود و همه سارکوم‌های یوئینگ بسیار بدخیم هستند.

علل ایجاد

علل سارکوم یوئینگ ناشناخته است. بااین‌حال، این بیماری ترجیحات قومیتی را نشان می‌دهد، یعنی در بین اعضای جمعیت پوست روشن (قفقازی) به طور قابل‌توجهی بیشتر از آسیایی‌ها و آفریقایی‌ها رخ می‌دهد. همچنین مشخص شده است که سلول‌های تومور کروموزوم‌های خاص سارکوم یوئینگ دارای تغییراتی هستند ژن خاص روی کروموزوم ۲۲ -به‌اصطلاح ژن سارکوم یوینگ (ژن EWS)- شامل می‌شود. تغییرات ناشی از تبادل بخش‌های کروموزومی جابه‌جایی، بیشتر بین ژن EWS در کروموزوم ۲۲ و یک ژن در کروموزوم  ۱۱است. تشخیص بیماری سایر تغییرات ژنتیکی نیز در بسیاری از سارکوم‌های یوئینگ شناخته شده است. نقایص ژنتیکی ناشی از چنین انحرافاتی در تبدیل یک سلول سالم به سلول تومور نقش دارند. با این حال، به طور کلی، چنین تغییرات ژنتیکی که می‌توان در بافت تومور تشخیص داد، ارثی نیستند.

علائم بیماری سارکوم یوئینگ

تاکنون شایع‌ترین علائم ناشی از سارکوم یوئینگ درد و تورم در ناحیه تحت‌تأثیر تومور است. درد می‌تواند نامنظم باشد و معمولاً مربوط به فعالیت است، اما اغلب در طول شب به طور کامل برطرف نمی‌شود. علاوه بر درد با افزایش رشد تومور ممکن است تورم قابل‌ مشاهده یا قابل‌ لمس و احتمالاً قرمز شده وجود داشته باشد که می‌تواند با ازدست‌دادن عملکرد همراه باشد. غیرمعمول نیست که این علائم در ابتدا به‌ عنوان درد درحال‌رشد، التهاب استخوان‌ها یا در نتیجه یک آسیب ورزشی تفسیر شوند.

محل شکل گیری

از آنجایی که سارکوم یوئینگ می‌تواند تقریباً در هر استخوان و بافت نرمی ایجاد شود، به همین علت علائم  از بیمار به بیماری دیگر متفاوت است. به‌عنوان مثال، اگر ستون فقرات یا اعصاب محیطی یعنی سیستم عصبی محیطی تحت‌تأثیر قرار گرفته است، علائم می‌تواند شامل  فلجی باشد. تومورهای ناحیه لگن یا قفسه سینه یا تومورهای ران می‌توانند برای مدت طولانی مورد توجه قرار نگیرند و علائمی ایجاد نکنند. حدود یک سوم بیماران علائم عمومی مانند تب، احساس بیماری، کاهش وزن و خستگی عمومی را تجربه می‌کنند که می‌تواند نشان‌دهنده پیشرفت بیماری باشد. از اولین علائم تا تشخیص نهایی بیماری می‌تواند چند هفته یا چند ماه طول بکشد.

البته کودکان و نوجوانان با علائمی مانند مواردی که در اینجا توضیح داده شده است، همیشه سارکوم یوئینگ یا سایر تومورهای بدخیم استخوانی ندارند. با این‌وجود، توصیه می‌شود که هر نوع درد استخوانی در کودکان و نوجوانان به‌دقت توسط یک متخصص اطفال باتجربه معاینه شود تا یک بیماری بدخیم رد شود.

تشخیص بیماری

تشخیص این بیماری از روش‌های زیر امکان‌پذیر است.

تست‌های آزمایشگاهی

تشخیص سارکوم یوئینگ شامل گرفتن تاریخچه پزشکی جدید و معاینه فیزیکی و همچنین معاینه خون و ادرار است. در حالی که هیچ نشانگر توموری که بتواند به طور خاص سارکوم یوئینگ را نشان دهد وجود ندارد، اما ناهنجاری‌های خاصی وجود ندارد که این آزمایش‌های آزمایشگاهی در چارچوب تشخیص داده می‌شوند، اولین سرنخ‌ها از ماهیت بیماری می‌توانند تمایز را از سایر بیماری‌های تومور کاندید ارائه دهند و پشتیبانی کنند.

معاینات تصویربرداری برای تشخیص تومورها

احتمال وجود تومور بدخیم استخوان معمولاً می‌تواند بر اساس یافته‌های معمولی در رادیوگرافی باشد. استفاده از تکنیک‌های تصویربرداری اضافی مانند تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) و  یا توموگرافی کامپیوتری (CT) با ماده حاجب می‌تواند محل دقیق و اندازه تومور و تمایز آن از ساختارهای مجاور (مانند بافت ماهیچه‌ای و تاندون یا کپسول‌های مفصلی) باشد. از طرفی متاستازهای نیز از این طریق به خوبی قابل تشخیص هستند.

هنگامی که نوبت به تعیین بافت نرم آسیب‌دیده و بخش‌های مغز استخوان می‌رسد، MRI نسبت به CT برتری دارد، بنابراین این روش برای تشخیص اولیه تومور علاوه بر بررسی کلی با اشعه ایکس از استخوان آسیب‌دیده ترجیح داده می‌شود. همچنین به‌عنوان پایه‌ای برای برنامه‌ریزی بعدی عمل و برای نظارت بر روند بیماری در طول شیمی‌ درمانی عمل می‌کند.

برداشتن و بررسی بافت تومور

برای تأیید قطعی تشخیص سارکوم یوئینگ، همیشه باید یک نمونه از بافت گرفته شود. برداشتن بافت (بیوپسی) باید توسط پزشکانی انجام شود که در عمل سارکوم نیز تخصص دارند. این تضمین می‌کند که دسترسی انتخاب شده برای بیوپسی بعداً منجر به مشکلاتی در درمان بعدی نمی‌شود. در بدترین حالت، بیوپسی برنامه‌ریزی شده نامطلوب می‌تواند منجر به انجام عمل جراحی بعدی شود که بسیار بزرگ‌تر از آنچه واقعاً لازم است انجام شود.

سپس نمونه‌های بافت توسط چندین متخصص هم بافت‌شناسی (هیستولوژیک) به‌عنوان ایمونوهیستوشیمی و هم ژنتیک مولکولی بررسی می‌شود. معاینه ژنتیکی مولکولی از اهمیت ویژه‌ای برخوردار است زیرا تشخیص یک تغییر ژنتیکی معمولی سارکوم یوئینگ، وجود سارکوم یوئینگ را تأیید می‌کند و آن را قادر می سازد تا از سایر انواع تومور مشابه متمایز شود.

مرحله بندی بیماری سارکوم یوئینگ

پس از تشخیص سارکوم یوئینگ، معاینات بیشتری برای روشن شدن گسترش بیماری انجام می‌شود. اشعه ایکس و توموگرافی کامپیوتری قفسه سینه برای تشخیص یا رد متاستازهای ریه انجام می‌شود. یک اسکن اسکلتی با تکنسیوم نشاندار شده با رادیواکتیو ضعیف (Tc99) برای جستجوی متاستازهای استخوانی استفاده می‌شود. سینتی گرافی اسکلتی به طور فزاینده‌ای به‌جای توموگرافی انتشار پوزیترون (PET) با ۱۸-fluoro-deoxyglucose، یک قند نشاندار رادیویی مورداستفاده (FDG-PET) انجام می‌شود. این روش در حال حاضر نیز در مطالعات در حال آزمایش است.

برای تعیین اینکه آیا مغز استخوان تحت‌تأثیر قرار گرفته است، باید سوراخ مغز استخوان و رقص مغز استخوان در چندین مکان انجام شود (بیوپسی مغز استخوان). مغز استخوانی که برداشته می‌شود از نظر بافت و ژنتیک مولکولی بررسی می‌شود. بسته به وضعیت بیماری و درمان، می‌توان معاینات بیشتری مانند تصویربرداری رزونانس مغناطیسی از کل بدن (MRI کل بدن) یا PET کل بدن را اضافه کرد. دومی همچنین می‌تواند با توموگرافی کامپیوتری (FDG-PET / CT) ترکیب شود. در مظان هجوم به سیستم عصبی مرکزی نیز ممکن است سوراخ کمری لازم باشد.

معاینات قبل از درمان

بررسی عملکرد قلب (قبل از شروع درمان الکتروکاردیوگرافی [ECG] و اکوکاردیوگرافی)، عملکرد شنوایی (ادیومتری) و عملکرد کلیه و ریه و آزمایش‌های مختلف خون. تغییراتی که ممکن است در طول درمان رخ دهد را می‌توان براساس چنین یافته‌های اولیه بهتر ارزیابی کرد و بر این اساس در طول درمان در نظر گرفت.

برنامه‌ریزی درمانی

پس از تشخیص، درمان برنامه‌ریزی می‌شود. یک فرد که ممکن است، متناسب با بیمار (خطر اقتباس) به انجام درمان، تیم درمان عوامل خاصی است که به‌حساب پیش‌بینی را تحت‌تأثیر قرار بیمار (به‌اصطلاح خطر و یا عوامل).

فاکتورهای مهم تشخیص در بیماران مبتلا به سارکوم یوئینگ ابتدا ماهیت، محل و وسعت تومور (لوکالیزه یا متاستاتیک) است که با روش تشخیص توصیف شده تعیین می‌شود. علاوه بر این، با این حال، سن بیمار در زمان تشخیص، وسعت بازی حذف از عمل تومور (نسبی یا کامل) و پاسخ به این بیماری به شیمی‌درمانی نقش بسیار مهم است. همه این عوامل با هدف دستیابی به بهترین نتیجه درمانی ممکن برای هر بیمار وارد برنامه‌ریزی درمانی می‌شوند.

درمان سارکوم یوئینگ

بیمار مبتلا به سارکوم یوئینگ باید در مرکز درمان انکولوژی کودکان تحت درمان قرار بگیرد. متخصصان بسیار ماهر (پزشکان، پرستاران) در آنجا متخصص در درمان کودکان مبتلا به سرطان هستند و با مدرن‌ترین روش‌های درمانی آشنا هستند. پزشکان در این بخش‌های بالینی در گروه‌های کاری تخصصی در تماس مستمر و نزدیک با یکدیگر هستند و بیماران خود را بر اساس برنامه‌های درمانی مشترک توسعه یافته و به طور مداوم بهبود می‌یابند. هدف از درمان این است که بیمار را درمان کند و خطر عوارض جانبی و عوارض طولانی مدت را تا حد امکان پایین نگه دارد.

روش‌های درمانی

درمان شامل یک عمل جراحی یا پرتودرمانی(درمان موضعی) و همچنین شیمی‌درمانی است. برای برخی بیماران، شیمی‌درمانی با دوز بالا و به دنبال آن پیوند سلول‌های بنیادی اتولوگ نیز ممکن است یک گزینه باشد. تابش می‌گیرد از طریق استفاده از اشعه‌های پرانرژی (فوتون یا پروتون) که از خارج از طریق پوست به منطقه آسیب‌دیده تحت تابش. آنها به ژنوم سلول‌های تومور آسیب می‌رسانند و در نتیجه منجر به مرگ آنها می‌شوند. هنگامی که شیمی‌درمانی داروهای ضد تکثیری (cytostatic) هستند

پرتودرمانی

حداکثر کنترل موضعی ممکن برای این بیماری با جراحی و پرتودرمانی انجام می‌شود. شیمی‌درمانی اضافی مهم است زیرا نشان داده شده است که تومور اغلب تنها با جراحی و/یا پرتودرمانی قابل برداشتن است در حالی که، اما بعداً تقریباً همیشه متاستاز اتفاق می‌افتد؛ بنابراین، درمانی لازم است که مانند شیمی‌درمانی، کل بدن را تحت‌تأثیر قرار دهد (به‌اصطلاح درمان سیستمیک). با این حال، شیمی‌درمانی نمی‌تواند جایگزین درمان موضعی شود.

از آنجایی که درمان سارکوم یوینگ ممکن است با عوارض جانبی جدی همراه باشد، در طول درمان اقدامات درمانی حمایتی (حمایتی) در خدمت پیشگیری و/یا درمان این اثرات همراه است. در اینجا اطلاعاتی در مورد درمان حمایتی و همچنین توصیه‌هایی برای درمان خانگی خواهید یافت.

روند درمان بیماری

به‌عنوان یک قاعده، درمان موضعی بین دو مرحله شیمی‌درمانی انجام می‌شود. کل مدت درمان حدود ده تا دوازده ماه است. بین مراحل درمانی زیر تمایز قائل شد:

مرحله شیمی‌درمانی قبل از درمان موضعی

درمان در همه بیماران با شیمی‌درمانی فشرده(که شیمی‌درمانی القایی یا درمان القایی نیز نامیده می‌شود)که چند هفته طول می‌کشد آغاز می‌شود. هدف از این شیمی‌درمانی کوچک کردن و از بین بردن تومور و هرگونه متاستازی است که ممکن است وجود داشته باشد و از این طریق عمل بعدی را ملایم‌تر و ایمن‌تر و در نتیجه تا حد امکان مؤثر کند. علاوه بر این، شیمی‌درمانی برای مبارزه با کوچک‌ترین نشست‌های دخترانه (میکرو متاستازها) که هنوز قابل‌مشاهده نیستند، عمل می‌کند و هدف از آن جلوگیری از گسترش بیشتر تومور است.

به منظور از بین‌بردن تمام سلول‌های تومور بدخیم تا حد امکان، ترکیبی از داروهای مختلف بازدارنده رشد سلولی (سیتواستاتیک) استفاده می‌شود که ثابت شده است که در مبارزه با سارکوم یوینگ مؤثر هستند. اینها شامل داروهای وین کریستین، ایفوسفامید، دوکسوروبیسین (= آدریامایسین) و اتوپوزید (درمان القایی VIDE)می‌شودد. داروهای سیتوتوکسیک می‌تواند در چند (در حال حاضر شش) چرخه چند روز از شیمی‌درمانی به‌عنوان تزریق تجویز تنهایی و یا در این مدت بیمار در کلینیک بستری می‌شود. در وقفه‌های درمانی، بیمار معمولاً می‌تواند در خانه باشد. تنها در صورت عوارض جانبی شدید، باید به پزشک مراجعه نماید.

درمان موضعی، جراحی و پرتودرمانی

درمان‌موضعی در طول شیمی‌درمانی یا حداکثر پس از آن انجام می‌شود. درمان ترجیحی، جراحی باهدف برداشتن کامل تومور تا حد امکان است. مهم است که جراحی در یک مرکز تخصصی سارکوم انجام شود. با این حال، اغلب به دلیل موقعیت تومور در مناطق مهم بدن از نظر عملکرد، حذف کامل تومور امکان‌پذیر نیست، به طوری که پرتودرمانی علاوه بر یا به‌جای آن انجام می‌شود. در این مورد، ترکیبی از جراحی و پرتودرمانی (در مجموع ۴۵-۵۴ گری) بر پرتودرمانی به‌تنهایی (با حدود ۶۰ گری) ترجیح داده می‌شود، زیرا درمان ترکیبی خطر عود بیماری را کاهش می‌دهد.

اینکه کدام یک از دو روش درمانی در نهایت مورد سؤال قرار می‌گیرد یا اینکه هر دو روش با هم ترکیب می‌شوند بستگی به هر بیمار و وضعیت بیماری او دارد و باید به‌صورت جداگانه تصمیم‌گیری شود. تیم درمان اطلاعات دقیق‌تری در مورد نوع و روند عمل جراحی یا پرتودرمانی در اختیار شما قرار می‌دهد. در مورد تومورهای بازوها یا پاها، به لطف پیشرفت‌های بزرگ در زمینه تکنیک‌های جراحی حفظ اندام و استفاده از شیمی‌درمانی و / یا پرتودرمانی، اکنون اغلب می‌توان بدون قطع عضو انجام داد.

پس از یک عمل جراحی توسط پاتولوژیست معاینه شده، سارکوم یوئینگ برداشته شد تا مشخص شود که این بیماری چقدر به شیمی‌درمانی قبلی پاسخ داده است. این برحسب نسبت سلول‌های تومور زنده باقی‌مانده اندازه‌گیری می‌شود. اگر نسبت کمتر از ۱۰٪ باشد، پاسخ تومور خوب است. اگر نسبت سلول‌های توموری که هنوز زنده هستند ۱۰ درصد یا بیشتر باشد، به آن پاسخ ضعیف تومور گفته می‌شود. پاسخ تومور در درمان بیشتر در نظر گرفته می‌شود.

مرحله شیمی‌درمانی پس از درمان موضعی

پس از درمان موضعی، شیمی‌درمانی ادامه می‌یابد (به آن شیمی‌درمانی تثبیت یا درمان تحکیمی نیز می‌گویند). شدت درمان از یک سو به‌اندازه و وسعت تومور در زمان تشخیص و از سوی دیگر به میزان پاسخ تومور به شیمی‌درمانی انجام شده قبل از عمل بستگی دارد. بر اساس این عوامل، بیماران در یکی از سه گروه‌درمانی یا خطر احتمالی قرار می‌گیرند.

گروه خطر ۱: بیماران در معرض خطر استاندارد

در بیمارانی که پاسخ خوبی به شیمی‌درمانی القایی دارند (کمتر از ۱۰ درصد سلول‌های تومور زنده) یا با تومور نسبتاً کوچک (حجم تومور زیر ۲۰۰ میلی‌لیتر) به‌اصطلاح بیماران در معرض خطر استاندارد ، مشابه فاز اول شیمی‌درمانی، ترکیبی از سیتواستاتیک‌های مختلف چندین بار استفاده می‌شود. هشت بلوک شیمی‌درمانی در حال حاضر استاندارد هستند. ترکیبات رایج سیتواستاتیک عبارت‌اند از: وین کریستین، اکتینومایسین. D و سیکلوفسفامید (VAC برای بیماران زن) یا وین کریستین، اکتینومایسین D و ایفوسفامید (VAI برای بیماران مرد)

گروه خطر ۲: بیماران پرخطر

برای بیمارانی که پاسخ ضعیفی به شیمی‌درمانی القایی دارند (بیش از ۱۰ درصد سلول‌های تومور زنده) یا با تومور بزرگ (حجم از ۲۰۰ میلی‌لیتر)، درمان تثبیت استاندارد شامل هشت بلوک شیمی‌درمانی با وین کریستین، اکتینومایسین D و ایفوسفامید (VAI) است. در مطالعات، آن است که آیا یک بررسی شیمی‌درمانی با دوز بالا (با بوسولفان و ملفالان) و پس از آن پیوند سلول‌های بنیادی اتولوگ به نتایج درمان بهتر از درمان استاندارد فعلی است.

اگر متاستازهای ریوی از قبل در زمان تشخیص وجود داشته باشد، درمان استاندارد شامل هشت بلوک شیمی‌درمانی VAI، و به دنبال آن تابش اضافی به کل ریه است. برای این بیماران، مطالعاتی در حال انجام است تا مشخص شود آیا شیمی‌درمانی با دوز بالا و پیوند سلول‌های بنیادی اتولوگ برتر از درمان ترکیبی شیمی‌درمانی معمولی و پرتودرمانی کل ریه است یا خیر.

گروه خطر ۳: بیماران بسیار پرخطر

بیمارانی که (هنوز) متاستازهایی غیر از متاستازهای ریوی در زمان تشخیص دارند، به‌ویژه در معرض خطر بالای عود هستند و بنابراین به‌عنوان بخشی از گروه سوم درمانی درمان می‌شوند. درمان استاندارد شامل هشت بلوک شیمی‌درمانی با وین کریستین، اکتینومایسین D و سیکلوفسفامید (VAC) است، اما در نظر گرفته شده است که در این بیماران مرجع باشد با مطالعاتی که آیا هر یک از درمان های استاندارد بالادستی شیمی‌درمانی با دوز بالا (با ترئوسولفان و ملفالان و به دنبال آن پیوند سلول‌های بنیادی اتولوگ) مزیتی را به همراه دارد. در این مورد، درمان با دوز بالا علاوه بر شیمی‌درمانی استاندارد است.

خوب است بدانید: در برخی موارد، پس از پرتودرمانی می‌توان شیمی‌درمانی با دوز بالا انجام داد.

درمان عود یا حالت بدخیم سارکوم یوئینگ

علیرغم بهبود روش‌های درمانی، ۳۰ تا ۴۰ درصد از بیماران مبتلا به سارکوم یوئینگ هنوز از عود (بازگشت بیماری) رنج می‌برند. در حال حاضر هیچ درمان استانداردی برای این بیماران وجود ندارد. بسته به وضعیت بالینی، درمان شامل شیمی‌درمانی با چندین دارو (به‌ویژه مهارکننده‌های توپوایزومراز مانند اتوپوزید، ایرینوتکان یا توپوتکان، و عوامل آلکیله کننده مانند ایفوسفامید، سیکلوفسفامید، و تموزولومید)، پرتودرمانی، ترکیبی از روش‌های جراحی، این روش‌ها شیمی‌درمانی با دوز بالا را نیز می‌توان در نظر گرفت.

اگر درمان باهدف بهبودی دیگر ممکن نباشد، حفظ کیفیت زندگی بیمار مهم است، به‌عنوان مثال، تسکین درد و حفظ عملکردها (درمان تسکینی). به‌عنوان بخشی از مطالعات فاز دوم، تلاش‌هایی برای بهبود شانس بهبودی برای این بیماران نیز انجام می‌شود، برای مثال با استفاده و آزمایش داروهای جدید.

کلام آخر

میزان بقای ذکر شده برای بیماریی سارکوم یوئینگ مقادیر آماری است و نتایج حاصل از درمان در افراد مختلف،متفاوت بوده است. اصطلاح درمان کامل در اینجا در درجه اول به‌عنوان “از بین رفتن و خلاص شدن از تومورها” است. زیرا حتی اگر درمان‌های موجود در حال حاضر منجر به رهایی از تومور در طولانی‌مدت شوند، با عوارض جانبی نامطلوب و آسیب‌های طولانی‌مدت همراه هستند. به همین دلیل در اغلب موارد،  بهبودیافتگان نیاز به یک توانبخشی فشرده و مراقبت‌های ارتوپدی طولانی‌مدت دارند.