بیماری پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک (ITP)

ترومبوسیتوپنی ایمنی یا پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک (ITP) یک اختلال خونی نادر و غیر ارثی است که در آن کمبود پلاکت‌های خون (ترومبوسیت‌ها) به دلیل عملکرد نادرست در سیستم ایمنی وجود دارد. افراد مبتلا، از جمله، خطر خونریزی بیشتری دارند. با این بیماری، آنتی‌بادی‌هایی علیه پلاکت‌های خود بدن تشکیل می‌شود. در نتیجه، آنها به طور فزاینده‌ای در طحال تجزیه می‌شوند و به دلیل کمبود پلاکت، اختلال انعقادی رخ می‌دهد.  حدود ۱/۳ موارد، ITP نیز بدون علامت است. بااین‌حال، هماتوم‌های بزرگ و خونریزی در مفاصل نسبتاً غیرمعمول هستند.

ITP را می‌توان به دو نوع مزمن و حاد تقسیم کرد. در شکل حاد، کودکان بیشتر تحت‌تأثیر قرار می‌گیرند. به طور ناگهانی ظاهر می‌شود و معمولاً دوباره خودبه‌خود ناپدید می‌شود. شکل مزمن آن تدریجی است و بیشتر بزرگسالان (زنان را بیشتر از مردان) مبتلا می‌کند.

پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک را تحریک می‌کند!

در بیشتر موارد (ترومبوسیتوپنی ایمنی اولیه) محرک ناشناخته است؛ در بخش کوچکی از بیماران، ITP به‌عنوان بخشی از بیماری دیگر (ترومبوسیتوپنی ایمنی ثانویه) ایجاد می‌شود. در کودکان، این بیماری معمولاً توسط یک عفونت پیش‌پاافتاده ایجاد می‌شود.

ITP اولیه: در ۸۰ درصد موارد هیچ محرک خاصی برای واکنش خودایمنی وجود ندارد.

ITP ثانویه: در ۲۰ درصد مواقع، محرک بیماری دیگری است. برای مثال، سایر بیماری‌های خودایمنی مانند آرتریت، لنفوم و سایر سرطان‌ها، عفونت‌های HIV یا ویروس‌های هپاتیت را شامل می‌شود. ITP ثانویه به‌ندرت پس از مصرف برخی داروها رخ می‌دهد.

علائم بیماری پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک

ده درصد از همه کودکان و ۲۰ تا ۳۰ درصد از کل بزرگسالان در زمان تشخیص ترومبوسیتوپنی ایمنی هیچ علامت خونریزی ندارند. در مورد ITP مزمن، ۳۰ تا ۴۰ درصد هیچ علامتی ندارند. نمی‌توان پیش‌بینی کرد که علائم به کدام شکل و در کدام شکل ظاهر می‌شوند. دوره به‌صورت جداگانه متفاوت است.

در صورت بروز پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک، شایع‌ترین علائم عبارت‌اند از:

• خونریزی نقطه‌ای به‌اندازه سرسوزن (پتشی) روی پاها، مخاط دهان و بینی، کمتر در بازوها و تنه
•   امکان خونریزی لثه، خونریزی بینی
• صدمات جزئی مانند بریدگی‌های کوچک برای مدتی غیرعادی طولانی خونریزی می‌کنند.
• خونریزی قاعدگی طولانی‌تر و شدیدتر
• تمایل به کبودی (هماتوم) حتی با برجستگی‌های جزئی
•  مشاهده خون در ادرار
• خستگی و فرسودگی شدید (خستگی)، کاهش عملکرد
• ازدست‌دادن اشتها
• آهن بسیار کم در خون (کم‌خونی فقر آهن)
• رنگ‌پریدگی، تنگی نفس
• ریزش مو

بسیار نادر (در دو تا سه درصد از بیماران): خونریزی تهدیدکننده زندگی در اندام‌های داخلی مانند طحال، کبد، کلیه‌ها یا ریه‌ها. خونریزی مغزی در کمتر از یک درصد از همه بیماران رخ می‌دهد.

آیا ITP قابل‌درمان است؟ کشنده است؟

چگونگی پیشرفت ITP در یک بیمار معین قابل‌پیش‌بینی نیست. کودکان تا ده سال بهترین شانس بهبودی را دارند: با آنها – و همچنین در برخی از بزرگسالان – بیماری در بسیاری از موارد خودبه‌خود بهبود می‌یابد. هر چه سن بیمار کمتر باشد، شانس بهبودی بیشتر است. و: هر چه بیماری حادتر شروع شود (مثلاً در کودکان پس از عفونت)، احتمال ناپدیدشدن مجدد آن بیشتر است. اگر ITP موذیانه باشد، احتمال بهبودی خودبه‌خودی کمتر است. با درمان موفق، بیماران ITP امید به زندگی طبیعی دارند

مراحل بیماری پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک

بسته به مدت زمانی که از تشخیص بیماری گذشته است، پزشکان سه مرحله را تشخیص می‌دهند:

1. تازه تشخیص‌داده‌شده (زمان تشخیص تا سه ماه بعد): ممکن است بدون درمان برطرف شود.
2. مداوم (سه تا دوازده ماه پس از تشخیص): رگرسیون خودبه‌خودی هنوز امکان‌پذیر است.
3. ITP مزمن (ITP بیش از دوازده ماه طول می‌کشد): رزولوشن خودبه‌خود بعید است. این بیماری سال‌ها و گاهی حتی مادام‌العمر ادامه دارد. حدود ۶۰ درصد از همه بزرگسالان مبتلا و ۲۰ تا ۳۰ درصد از همه کودکان دچار یک دوره مزمن می‌شوند.

بررسی و تشخیص پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک

در بیماران بدون علامت، پزشک معمولاً علائم ITP را به طور اتفاقی به‌عنوان بخشی از آزمایشات معمول خون کشف می‌کند – به‌عنوان مثال در طی یک معاینه پزشکی پیشگیرانه. در موارد دیگر، خونریزی‌های مکرر بینی و کبودی، یا خونریزی غیرطبیعی طولانی (پس از جراحات یا خونریزی قاعدگی) ممکن است به مطب پزشک مراجعه کند. اولین نقطه تماس معمولاً پزشک خانواده یا متخصص اطفال است.

مهم: هیچ آزمایش خاصی وجود ندارد که ITP را ثابت کند؛ بنابراین پزشک مجموعه‌ای از معاینات را انجام می‌دهد. تشخیص بیماری تنها زمانی امکان‌پذیر است که سایر بیماری‌ها که باعث کمبود پلاکت نیز می‌شوند حذف شوند. پزشکان از “تشخیص طرد” صحبت می‌کنند.

آزمایش خون

مهم‌ترین مرحله در تشخیص ترومبوسیتوپنی آزمایش خون است. قابل‌توجه‌ترین تغییر تعداد کم پلاکت است. سپس پزشک تک‌تک سلول‌های خونی را از نظر تغییرات (اسمیر خون) بررسی می‌کند. برای این کار او یک قطره خون را روی یک لام شیشه‌ای پخش می‌کند و زیر میکروسکوپ به سلول‌های خونی نگاه می‌کند. برای بررسی میزان لخته شدن خون، آزمایشات انعقادی را ترتیب می‌دهد.

آسپیراسیون مغز استخوان

در موارد نامشخص، برای مثال زمانی که نمی‌توان بیماری دیگری مانند لوسمی را رد کرد. پزشک یک آسپیراسیون مغز استخوان را انجام می‌دهد و سلول‌های خونساز در مغز استخوان را بررسی می‌کند. برای این کار پزشک با بی‌حسی موضعی چند میلی‌لیتر مغز استخوان از استخوان لگن بیمار می‌گیرد. سپس سلول‌های مغز استخوان به‌دست‌آمده در آزمایشگاه زیر میکروسکوپ بررسی می‌شوند. این عمل معمولاً به‌صورت سرپایی انجام می‌شود و حدود ۱۵ دقیقه طول می‌کشد. اکثر بیماران تنها به‌محض اینکه پزشک مغز استخوان را به داخل سرنگ می‌کشد، احساس فشار خفیفی در محل سوراخ شدن و درد کوتاه و تیز می‌کنند.

معاینه سونوگرافی

برخی از بیماران ITP دارای طحال و کبد بزرگی هستند. بزرگ‌شدن این اندام‌ها را می‌توان با استفاده از سونوگرافی تشخیص داد.

درمان بیماری ITP

 درمان با تعیین چند خط یا سیر درمانی تعیین می‌شود.

درمان خط اول

اگر اولین علائم مانند خونریزی ظاهر شود، از درمان به‌اصطلاح “خط اول” استفاده می‌شود.

کورتیزون: بیمار ابتدا دوزهای بالایی از کورتیکواستروئیدها را دریافت می‌کند. آنها از تشکیل آنتی‌بادی‌های پلاکتی جلوگیری می‌کنند. تنها پس از چند روز، افزایش پلاکت‌های خون وجود دارد، اما این افزایش مدت طولانی نیست. دوز پس از دو تا سه هفته کاهش می‌یابد و پس از سه تا شش هفته به‌آرامی قطع می‌شود.

ایمونوتراپی: اگر خونریزی شدید رخ دهد یا تعداد پلاکت‌های خون نیاز به افزایش سریع داشته باشد (مثلاً در طی یک عمل جراحی آینده)، بیمار علاوه بر کورتیزون، آنتی‌بادی‌های ویژه‌ای را نیز دریافت می‌کند که از طریق ورید تجویز می‌شود. آنها از تجزیه زودرس سلول‌های خونی جلوگیری می‌کنند. پزشکان از “ایمونوتراپی” صحبت می‌کنند.

درمان خط دوم

اگر درمان خط اول ناموفق یا ناموفق باشد، پزشک درمان را به درمان خط دوم تغییر می‌دهد. بسته به تمایل به خونریزی و پاسخ به درمان، مواد فعال مختلف به‌صورت جداگانه یا ترکیب شده با یکدیگر استفاده می‌شوند.

آگونیست‌های گیرنده ترومبوپوئیتین: آگونیست‌های گیرنده ترومبوپوئیتین (TPO-RA) باعث تحریک تشکیل پلاکت‌های خون در مغز استخوان می‌شوند. درمان به شکل قرص یا سرنگ معمولاً مادام‌العمر ادامه می‌یابد. مهارکننده‌های تیروزین کیناز طحال: آنزیم تیروزین کیناز طحال در تجزیه پلاکت‌های طحال نقش دارد. به‌اصطلاح مهارکننده‌های تیروزین کیناز طحال، آنزیم را مسدود کرده و در نتیجه از تجزیه اولیه پلاکت‌ها جلوگیری می‌کند. از ماده فعال فوستاماتینیب استفاده می‌شود.

برداشتن طحال

از آنجایی که ITP در برخی موارد حتی سال‌ها پس از شروع بیماری به طور خودبه‌خود بهبود می‌یابد، اسپلنکتومی نباید خیلی زود انجام شود. پزشکان معمولاً تنها زمانی برداشتن طحال را توصیه می‌کنند که تمام فرآورده‌های دارویی تمام شده باشند یا خونریزی تهدیدکننده زندگی وجود داشته باشد. از آنجایی که طحال در سیستم ایمنی نقش دارد، بیماران معمولاً بعد از عمل بیشتر مستعد ابتلا به عفونت هستند.

نکاتی برای زندگی روزمره با پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک

رژیم غذایی:

رژیم غذایی خاصی وجود ندارد که تأثیر مثبتی بر سیر ترومبوسیتوپنی ایمنی داشته باشد. درهرصورت، مطمئن شوید که رژیم غذایی سالم و متعادلی دارید.

ورزش:

سعی کنید تاحدامکان به طور منظم فعالیت بدنی داشته باشید. این نه‌تنها سلامت جسمانی را تقویت می‌کند، بلکه تأثیر مثبتی بر حالت‌های اغلب خستگی دارد! از ورزش‌هایی با خطر آسیب بیشتر مانند فوتبال، هنرهای رزمی و ورزش‌های تماسی، دوچرخه‌سواری در کوهستان، اسب‌سواری، اسکی یا هاکی روی یخ خودداری کنید. به‌عنوان مثال، شنا، پیاده‌روی، دویدن، تنیس، گلف یا رقص مناسب‌تر هستند. با استفاده از کلاه ایمنی، محافظ‌های مفصلی و سایر محافظ‌ها در صورت امکان، خطر آسیب خود را به حداقل برسانید!

دارو:

هرگونه استفاده از دارو (از جمله مواردی که نیاز به نسخه ندارند) را با پزشک خود در میان بگذارید! به‌عنوان مثال، برخی از مسکن‌ها از لخته شدن خون جلوگیری می‌کنند و خطر خونریزی را افزایش می‌دهند.

درمان‌های دندانپزشکی:

وضعیت خود را به دندانپزشک خود بگویید. درمان ریشه یا کشیدن دندان ممکن است تا رسیدن به تعداد پلاکت معین به تعویق بیفتد. روش‌های ساده دندانپزشکی معمولاً بحرانی‌تر هستند.

پیشگیری از ابتلا به پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک

 می‌توان گفت در بیشتر موارد (۸۰ درصد)، ITP به طور خودبه‌خود و بدون هیچ دلیل ظاهری ایجاد می‌شود. در این موارد امکان پیشگیری وجود ندارد.