بزرگشدن طحال معمولاً با یک عضو بیش فعال (هیپرسپلنیسم) همراه است. طحال تعداد زیادی گلبول قرمز و سفید و پلاکتها (ترومبوسیتها) را ذخیره میکند و در نتیجه تعداد زیادی از این سلولهای خونی را تجزیه میکند. کمخونی و کمبود پلاکت میتواند منجر به بزرگی طحال شود. به همین علت بیماریهای سلولهای خونی مانند سرطان خون یا سیستم لنفاوی میتوانند طحال را بزرگ کنند. در ادامه همراه ما باشید تا به طور کامل در این باره توضیح دهیم.
در این مقاله می خوانید :
علت بزرگشدن طحال
- عفونت–باکتریایی(سل، حصبه و تب پاراتیفوئید، بروسلوز، اندوکاردیت عفونی)، ویروسی (مونونوکلئوز عفونی، سیتومگالوویروس، هپاتیت ویروسی)، تک یاخته (مالاریا، توکسوپلاسموز، لیشمانیوز)
- نئوپلاسمهای میلوپرولیفراتیو – میلوفیبروز اولیه، لوسمی میلوئید مزمن.
- نئوپلاسمهای لنفوپرولیفراتیو – لوسمی سلولی مویی، لنفوم طحالی ناحیه حاشیهای، لوسمی لنفوسیتی مزمن.
- بیماریهای خودایمنی و سیستمیک – آرتریت روماتوئید، سندرم فلتی، لوپوس اریتماتوز سیستمیک، واکنشهای دارویی، سارکوئیدوز، آمیلوئیدوز اولیه و ثانویه.
- فشارخون پورتال – سیروز کبدی، سندرم Budd-Chiari، انسداد پورت (ترومبوز، باریک شدن، حفره مادرزادی، فشرده شدن توسط غدد لنفاوی و تومورها) یا ورید طحال (ترومبوز، تنگی، آنوریسم یا فشرده شدن توسط تومورهای نئوپلاسموپلاسم یا سایر تومورهای لوزالمعده)
- کمخونیهای همولیتیک – مادرزادی و اکتسابی (از جمله خودایمنی)
- لوسمی حاد (سرطان خون پیشرفته)
- بیماریهای تجمع – بیماری گوچر، بیماری نیمن پیک، موکوپلی ساکاریدوز
- موارد نادر – کیست (مادرزادی، پس از سانحه، پس از انفارکتوس، اکینوکوک)، آبسه، متاستازهای تومور، تومورهای خوشخیم و بدخیم طحال، لنفوهیستوسیتوز هموفاگوسیتیک
طحال بزرگ شده چه تاثیری میگذارد؟
طحال بزرگ شده میتواند باعث افزایش ماده طحال شود، یعنی جداسازی و تخریب بیش از حد سلولهای خونی (معمولاً همه، اگرچه محدود به ۱ یا ۲ رده سلولی) توسط ماکروفاژهای طحال. علائم هیپرسپلنیسم به میزان بزرگشدن طحال بستگی ندارد. اگر افزایش به عنوان مثال ایجاد شود. آمیلوئیدوز یا متاستاز تومور، پس از آن هیپر طحالی مشاهده نمیشود (ممکن است هیپوسپلنیسم وجود داشته باشد). در مورد طحال بزرگ شده با نئوپلاسمهای لنفوپرولیفراتیو، علائم هیپرسپلنیسم، حتی با طحال بزرگ، بهاندازه فشارخون پورتال یا بیماری گوچر مشخص نیست.
علائم طحال بزرگ شده
طحال سالم نسبت به درد حساس نیست. با این حال، اگر اندام بزرگ شده و در نتیجه کپسول طحال را تحریک کند، بیماران معمولاً احساس فشار تا درد شدید دارند. غیرمعمول نیست که علائم ناشی از بیماری زمینهای باشد که باعث بزرگشدن طحال شده است. این میتواند بهعنوانمثال، تب در مورد بیماریهای عفونی یا سرطانی، تورم دردناک غدد لنفاوی دهانه رحم در صورت عفونت یا مشکلات مفصلی در زمینه بیماریهای روماتیسمی باشد.
اگر بزرگشدن طحال منجر به کمخونی شود، بیماران اغلب رنگپریده، خسته و از نظر جسمی احساس ناراحتی میکنند. اگر تعداد پلاکتهای خون (ترومبوسیتها) نیز کاهش یابد، خونریزی بینی یا خونریزی جزئی مخاط دهان ایجاد میشود.
طحال بزرگ شده همچنین میتواند تعداد گلبولهای سفید خون (لکوسیتها) لازم برای دفاع ایمنی را کاهش دهد. این امر بدن را مستعد ابتلا به بیماریهای عفونی میکند. مثلاً در بیماران مبتلا به اچآیوی چنین میشود.
تشخیص طحال بزرگ شده
نتیجه لمس منفی بزرگشدن طحال و هیپرسپلنیسم را رد نمیکند. سونوگرافی و CT میتواند اندازه طحال، وجود تغییرات کانونی و طحال اضافی را ارزیابی کند. تستهای تشخیصی به بیماری زمینهای مشکوک بستگی دارد. نکته: اگر فاصله لبه مشخص شده طحال تا قوس دندهای چپ بیش از ۱۰ سانتیمتر باشد (معمولاً مانند عبور از خط وسط بدن)، شایعترین علت آن بیماری سیستم خونساز است.
هایپر اسپلنیسم با شمارش کامل خون (سیتوپنی) و نمونهبرداری آسپیراسیون مغز استخوان (خونسازی تقویت شده) تأیید میشود. قابلاطمینانترین بررسی، سینتی گرافی با استفاده از ایزوتوپ رادیواکتیو تکنسیوم است که افزایش فعالیت ماکروفاژهای طحال را نشان میدهد.
تشخیص طحال بزرگ شده مرتبط با سرطان خون
آزمایش خون میتواند به تشخیص کاهش تعداد گلبولهای قرمز، گلبولهای سفید و پلاکتها کمک کند. بررسی سلولهای خونی زیر میکروسکوپ به شما امکان میدهد شکل و اندازه آنها را تعیین کنید که این امکان را فراهم میکند تا علت بزرگشدن طحال را تعیین کنید. بررسی مغز استخوان میتواند تومورها را در سلولهای خونی (مانند لوسمی یا لنفوم) یا تجمع مواد ناخواسته (که در بیماریهای ذخیرهسازی رخ میدهد) آشکار کند. تعیین مقدار پروتئینهای خون به تعیین وجود سایر شرایطی که میتواند منجر به بزرگشدن طحال شود، مانند آمیلوئیدوز، سارکوئیدوز، مالاریا، لیشمانیوز احشایی هندی، بروسلوز و تب مالت کمک میکند.
دوره درمان
درمان جراحی بیماریهای طحال به علت آنها بستگی دارد. در اصل، ما روشهای کم تهاجمی و باز را برای عمل طحال در کلینیک خود ارائه میدهیم. هنگام انتخاب مناسبشترین روش، ما باتوجهبه بیماری زمینهای و اندازه طحال مورد عمل هدایت میشویم. هنگامی که عمل شما برنامهریزی شد، در مورد این روش با شما صحبت خواهیم کرد و روش مناسب را با شما ارزیابی خواهیم کرد.
لوسمی لنفوسیتی مزمن
لوسمی لنفوسیتی مزمن (CLL) شایعترین سرطان خون در بزرگسالان است و روی گلبولهای سفید خون تأثیر میگذارد. این بیماری از سلولهای مغز استخوان شروع میشود. مقدار زیادی سلولهای خونی نابالغ غیرطبیعی، پیش سازهای لنفوسیتها، تولید میشود. در لوسمی مزمن، سلولهای لنفوسیتی فقط تا حدی بالغ میشوند و ممکن است شبیه گلبولهای سفید طبیعی باشند. مشکل این است که آنها عملکرد خود را انجام نمیدهند و مانند گلبولهای سفید معمولی با عفونت مبارزه نمیکنند. چنین سلولهایی (لنفوسیتهای B غیرمعمول) بهتدریج در مغز استخوان جمع میشوند. آنها در تولید و عملکرد سلولهای خونی طبیعی اختلال ایجاد میکنند.
در برخی مواقع، لنفوسیتهای B آتیپیک مغز استخوان را ترک میکنند، تعداد آنها در خون افزایش مییابد و میتوانند وارد اندامهای دیگر – کبد، طحال، غدد لنفاوی شوند و باعث بروز علائم خاصی شوند. این لنفوسیتهای B به طور غیرقابلکنترلی تولیدمثل میکنند و بیش از حد طولانی عمر میکنند. اغلب، تعداد سلولهای لوسمیک بهآرامی افزایش مییابد و ممکن است برای چندین سال افراد هیچ تظاهری از بیماری را متوجه نشوند. در واقع میتوان گفت یکی از بارزترین علائم این سرطان، افزایش اندازه کبد، طحال، احساس سنگینی در شکم است.
لوسمی لنفوسیتی در دو مرحله رخ میدهد
- مرحله اول خوشخیم است، چندین سال طول میکشد و با بزرگشدن طحال مشخص میشود.
- مرحله دوم بدخیم است و ۳-۶ ماه طول میکشد. طحال، کبد، غدد لنفاوی بزرگ میشوند، انفیلتراسیونهای لوسمیک پوست، تنههای عصبی و مننژها ظاهر میشوند.
این بیماری به طور مزمن با دورههای تشدید و بهبودی ادامه مییابد. میانگین امید به زندگی ۳-۵ سال است، اما موارد جداگانه از یک دوره طولانی لوسمی میلوئیدی مزمن تا ۱۰-۲۰ سال شناخته شده است.
ارتباط بزرگ شده طحال با سرطان خون
۳ مرحله سرطان خون مزمن وجود دارد:
مرحله اولیه
سرطان خون مزمن عملاً تشخیص داده نمیشود یا با آزمایش خون تصادفی تشخیص داده میشود، زیرا تقریباً هیچ علامتی در این دوره وجود ندارد. توجه به افزایش مداوم و بدون انگیزه لکوسیتها جلب میشود. طحال بزرگ شده است که باعث ناراحتی در هیپوکندری چپ، احساس سنگینی، بهویژه پس از غذا خوردن میشود. یک علامت خونی مهم افزایش تعداد بازوفیلها و ائوزینوفیلهای بلوغهای مختلف است. کمخونی در این دوره مشاهده نمیشود. ترومبوسیتوز تا ۶۰۰-۱۵۰۰ گرم در لیتر ذکر شده است.
در عمل، این مرحله قابل تشخیص نیست. این بیماری، بهعنوان یک قاعده، در مرحله گسترش کامل تومور از طریق مغز استخوان، یعنی در مرحله گسترشیافته، تشخیص داده میشود.
مرحله سرطان خود حاد یا پیشرفته
با ظهور علائم بالینی بیماری مرتبط با فرایند سرطان خون مشخص میشود. بیماران خستگی سریع، تعریق، تب و کاهش وزن را گزارش میکنند. احساس سنگینی و درد در هیپوکندری چپ بهخصوص بعد از راهرفتن وجود دارد. با یک مطالعه عینی، یک علامت تقریباً ثابت در این دوره، بزرگشدن طحال است که در برخی موارد بهاندازه قابلتوجهی میرسد. هنگام لمس، طحال بدون درد باقی میماند. نیمی از بیماران دچار انفارکتوس طحال میشوند که با دردهای حاد در هیپوکندری چپ با جابهجایی به سمت چپ، شانه چپ که با یکنفس عمیق تشدید میشود، ظاهر میشود.
کبد نیز بزرگ شده است، اما اندازه آن بهصورت جداگانه متغیر است. اختلالات عملکردی کبد به طور قابلتوجهی بیان نمیشود. هپاتیت با اختلالات گوارشی، یرقان، افزایش اندازه کبد، افزایش بیلیروبین مستقیم در خون ظاهر میشود. لنفادنوپاتی در مرحله پیشرفته لوسمی میلوئیدی مزمن نادر است، سندرم هموراژیک وجود ندارد.
نقض سیستم قلبی عروقی (درد در قلب، آریتمی) قابلمشاهده است. این تغییرات به دلیل مسمومیت بدن، افزایش کمخونی است. در فرمول لکوسیت، کل ردیف گرانولوسیت نشاندادهشده است، تا میلوبلاست. تعداد لکوسیتها به ۲۵۰-۵۰۰ گرم در لیتر میرسد. طول مدت این مرحله بدون درمان سیتواستاتیک ۱.۵-۲.۵ سال است. تصویر بالینی به طور قابلتوجهی در طول درمان تغییر میکند.
وضعیت سلامتی بیماران برای مدت طولانی رضایتبخش است، ظرفیت کار باقی میماند، تعداد لکوسیتها ۱۰-۲۰ گرم در لیتر است، بزرگشدن پیشرونده طحال مشاهده نمیشود. مرحله پیشرفته در بیمارانی که سیتواستاتیک مصرف میکنند ۴-۵ سال و گاهی بیشتر طول میکشد.
سرطان خون در مرحله پایانی
بدتر شدن شدید وضعیت عمومی، افزایش تعریق، افزایش مداوم و بدون انگیزه دما وجود دارد. درد شدید در استخوانها و مفاصل ظاهر میشود. یک نشانه مهم ظهور عدم حساسیت به درمان است. طحال به طور قابلتوجهی بزرگ شده است. کمخونی و ترومبوسیتوپنی در حال افزایش است. با افزایش متوسط در تعداد لکوسیتها، فرمول با افزایش درصد سلولهای نابالغ (پرومیلوسیتها، میلوبلاستها و تمایز نیافته) جوان میشود. سندرم هموراژیک که در مرحله گسترشیافته وجود نداشت، تقریباً به طور مداوم در دوره پایانی ظاهر میشود.
فرایند تومور در مرحله پایانی شروع به گسترش به فراتر از مغز استخوان میکند: نفوذ لوسمی ریشههای عصبی رخ میدهد که باعث درد رادیکولار میشود، تراوشهای لوسمیک زیرجلدی (لوکمیدها) تشکیل میشوند. رشد سارکوم در غدد لنفاوی وجود دارد. نفوذ لوسمیک بر روی غشاهای مخاطی باعث ایجاد خونریزی در آنها و به دنبال آن نکروز میشود. در مرحله پایانی، بیماران مستعد ابتلا به عوارض عفونی هستند که اغلب علت مرگ هستند.